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le présent chapitre détaille et liste de nombreux types de malformations du cervelet et de ses enveloppes qui ont en commun une compression de la jonction du cerveau et de la moelle épinière.
la malformation de Chiari résulte d’un engagement chronique des amygdales (tonsilles) du cervelet, avec une compression du bulbe (moelle allongée) ; de plus, l’engagement peut se majorer du fait des modifications de pression de part et d’autre du foramen occipital. il s’agit donc d’un processus dynamique plus que d’une malformation à proprement parler.
la malformation de Chiari est souvent diagnostiquée de façon fortuite ; il faut alors déterminer si le patient est réellement asymptomatique, et s’il existe ou non une menace rendant nécessaire une prise en charge médicale.
⚠️ avertissement important
communiqué commun de la société française de neurochirurgie, de la société française de neurochirurgie pédiatrique, du centre de référence des maladies rares de la charnière cranio-cervicale, et du collège national professionnel de neurochirurgie concernant la désinformation sur la prise en charge de la malformation de Chiari
histoire, nosologie et terminologie : les malformations de Chiari
lorsque Hans Chiari décrivit les différentes lésions qui portent son nom, on ne connaissait pas encore l’engagement cérébelleux. depuis les origines, la question de la « malformation de Chiari » est entachée par cette ambiguïté.
Par ailleurs, la distinction entre Chiari 1 et Chiari 2, basée à l’origine sur la position du quatrième ventricule, n’a pas forcément de signification pratique, en dehors des malformations de fosse postérieure associées à la myéloméningocèle, qui sont très spécifiques. On préfèrera donc le terme d’engagement tonsillaire chronique pour les cas secondaires à une pathologie identifiée, on réservera le terme de Chiari type 1 aux malformations apparemment isolées, et Chiari type 2 aux malformations associées à la myéloméningocèle.
les différents sous-chapîtres
- l’anatomie et l’embryologie de la charnière cranio-cervicale
- le « Chiari 0«
- la malformation de Chiari type 1
- la malformation de Chiari type 2
- la malformation de Chiari type 3 est traitée avec les encéphalocèles, il s’agit en fait d’un spectre de malformations rares dans lesquelles l’engagement tonsillaire n’est pas l’élément le plus important
- la syringomyélie par malformation de charnière
- la compression de la charnière dans l’achondroplasie
- les dysplasies de la charnière cranio-cervicale
- les malformations de charnière dans les autres maladies du squelette
- les mucopolysaccharidoses
- la trisomie 21
- les autres maladies rares et très rares du squelette
- la syringomyélie
- la chirurgie des malformations de charnière
- la prise en charge des malformations de charnière : généralités
- la décompression ostéo-durale pour malformation de Chiari
- l’intervention pour fusion occipito-cervicale
- la décompression foraminale dans l’achondroplasie
neurochirurgie pédiatrique 
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