les craniosténoses et craniofaciosténoses

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synonymes : craniosynostoses ; craniosynostosis

en 2 mots : qu’est-ce qu’une craniosténose ?

Il s’agit de malformations affectant la boite crânienne et souvent la face, dues à une fermeture anormale des sutures crâniennes. certaines d’entre elles sont syndromiques, c’est-à-dire qu’elles font partie d’une maladie plus complexe, d’origine génétique ou non, et qui peuvent toucher d’autres parties du corps. les craniosténoses nécessitent souvent une prise en charge chirurgicale dans le but de restaurer une morphologie normale, de décomprimer le cerveau, et souvent de corriger les fonctions respiratoire, alimentaire et visuelle.

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les différentes craniosténoses

Sont des malformations résultant de la fermeture anormale ou prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes.

craniosténosesil ne faut pas confondre la déformation occipitale positionnelle (improprement appelée plagiocéphalie postérieure), qui n’est pas un craniosténose, avec la plagiocéphalie vraie synostotique ni avec la craniosténose lambdoïde.

les principales cranio-faciosténoses sont :

  • la maladie de Crouzon
  • le syndrome d’Apert
  • le syndrome de Pfeiffer
  • le syndrome de Saethre Chötzen
  • (le syndrome de Muenke, bien que syndromique et génétique, n’entraîne pas de faciosténose)

elles sont le plus souvent en rapport avec une mutation génétique connue. il s’agit de maladies souvent graves nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire de façon précoce, même anténatale, et prolongée jusqu’à l’âge adulte.

prise en charge

le diagnostic de craniosténose doit pouvoir être fait par tout praticien. en pratique, il s’agit de maladies rares nécessitant un avis spécialisé. le diagnostic est de plus en plus souvent porté en anténatal.

la chirurgie des malformations craniofaciales de l’enfant est prise en charge par les neurochirurgiens seuls ou en collaboration avec les chirurgiens plasticiens.

détails pratiques

chargez le livret d’accueil craniosténoses

contactez les associations de patients

plusieurs associations de patients fournissent des informations et de l’aide aux parents d’enfants atteints de craniosténose

charger le flyer de l’association 1001 têtes

academicressources documentaires

[Non syndromic craniosynostosis].

Atypical scaphocephaly: a review.

Unicoronal synostotic plagiocephaly: surgical correction: Lille’s technique.

Trigonocephaly: Lille’s surgical technique.

Non-syndromic oxycephaly and brachycephaly: a review.

Midfacial distraction without osteotomy using a transfacial pin and external devices.

[Rational use of distraction osteogenesis in craniofacial surgery].

Isolated bilateral coronal synostosis: early treatment by peri-fronto-orbital craniectomy.

Vestibular orientation for craniofacial surgery: application to the management of unicoronal synostosis.

Facial diplegia revealing ventriculoperitoneal shunt failure in a patient with Crouzon syndrome. Case report.

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