synonymes : dysraphie spinale spinal dysraphism
en 2 mots
Il s’agit d’un ensemble très divers de malformations de la colonne et de la moelle épinière liées à une anomalie embryonnaire. Il faut distinguer les spina ouverts, essentiellement la myéloméningocèle, associant une paralysie plus ou moins grave des membres inférieurs et des sphincters à des lésions cérébrales avec hydrocéphalie, des spina fermés, qui posent surtout le problème d’une dégradation progressive des fonctions neurologiques accessible à un traitement chirurgical. le diagnostic anténatal permet souvent, mais pas toujours de diagnostiquer ces malformations.
les principaux spina bifida ouverts sont :
- la myéloméningocèle (ou rachischisis)
- les fistules dermiques spinales
les principaux spina bifida fermés sont :
- le myélolipome et la myélolipocystocèle
- la méningocèle et le limited dorsal myeloschisis
- la diastématomyélie
- le filum terminale court
- la régression caudale de le syndrome de Currarino
- le kyste neurentérique
les dysraphies crâniennes (ou cranium bifidum) peuvent être ouvertes ou fermées
- ouvertes : l’exencéphalie, les fistules dermiques
- fermées : les méningocèles et encéphalocèles
association de patients
l’ASBH (association nationale spina bifida et handicaps)
ressources documentaires
Follow-up of adult patients with myelomeningocele].
The transition from child to adult in neurosurgery.
[Neurenteric cyst: an unusual congenital malformation of the spinal canal].
Occipital dermal sinuses: report of nine pediatric cases and review of the literature.
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