synonymes : craniopharyngiome – ventriculo-kystostomie – endoscopic fenestration
en 2 mots
l’endoscopie est un traitement d’urgence pour les crâniopharyngiomes kystiques, permettant de contrôle l’hypertension intracrânienne liée au kyste et à l’hydrocéphalie
la fenestration endoscopique du kyste
rationnel
le but est de traiter en urgence l’hypertension intracrânienne en réduisant le volume tumoral et en en débloquant la circulation du LCS
la fuite de liquide kystique peut entraîner une réaction inflammatoire (méningite chimique) avec tableau méningé parfois fébrile, qui répond bien aux corticoïdes
technique
l’abord se fait du côté où le kyste apparaît le plus accessible par le foramen de Monro ; la coagulation de la paroi du kyste permet sa fenestration dans le ventricule latéral, ou mieux, l’introduction d’un trocart qui permet de le vidanger
visionner la vidéo sur la fenestration endoscopique du craniopharyngiome kystique
la mise en place d’un réservoir intra-kystique
rationnel
le réservoir permet :
- de ponctionner le kyste de manière itérative
- de traiter la tumeur par un traitement intra-kystique, qui sera, solne les habitudes locales et la disponibilité :
- un isotope radio-actif béta-émetteur (Rhenium, Ytrium…)
- une chimiothérapie par bléomycine
- une immunothérapie par interféron
l’indication principale est le craniopharyngiome totalement ou presque totalement kystique, ce qui est rare ; la partie charnue de la tumeur n’est en effet en règle pas affectée par le traitement intra-kystique, il faudra donc un autre traitement (intervention d’exérèse ou radiothérapie) pour contrôler durablement la tumeur. le traitement intra-kystique n’est donc pas le traitement radical de la tumeur, mais son caractère minimalement invasif et sa faible morbidité (préservation endocrinienne) en font un un traitement d’appoint important à considérer dans le cadre de la prise en charge globale de la maladie.
technique
technique endoscopique
après ponction du kyste par endoscopie, on introduit, par le même trou de trépan, un cathéter qui est placé sous contrôle de la vue dans l’ouverture pratiquée dans la paroi du kyste ; ce cathéter est relié à un réservoir placé en sous-cutané en arrière du trou de trépan.
technique stéréotaxique
le kyste est ponctionné et le catheter est introduit sous-contrôle de l’imagerie 3D en choisissant le trajet et la cible, le trajet étant réalisé par un bras robotisé
neurochirurgie pédiatrique 
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