les craniosténoses et craniofacio-sténoses

synonymes : craniosynostoses – craniofaciosynostoses

en 2 mots

Il s’agit de malformations affectant la boite crânienne, la face et parfois d’autres organes dues à une fermeture anormale des sutures crâniennes. Elles nécessitent souvent une prise en charge chirurgicale dans le but de restaurer une morphologie normale, de décomprimer le cerveau, et souvent de corriger les fonctions respiratoire, alimentaire et visuelle.

physiopathologie

les craniosténoses sont dues à une fermeture de suture prématurée (métopique) ou anormale (coronale, sagittale, lambdoïde) de différentes sutures crâniennes. la croissance crânienne se poursuit avec une restriction dans le sens perpendiculaire à la suture fermée (loi de Virchow), et une compensation dans le sens parallèle à la suture fermée.

la craniosténose a donc toujours un impact morphologique, et souvent un retentissement sur le volume crânien qui peut retentir sur le développement cérébral et la vision ; ceci concerne surtout les synostoses plurisuturaires, mais aussi,à un moindre degré, les synostoses unisuturaires. de plus, il existe un retentissement fonctionnel lorsque la fermeture est asymétrique (plagiocéphalie vraie synostotique) ou qu’elle s’associe à une faciosténose (retentissement sur la respiration, l’alimentation, l’aération tympanique).

la cause de la fermeture de la suture est souvent génétique, surtout lorsque la suture coronale est impliquée ; elle est plus volontiers environnementale dans la fermeture du système sagittal (métopique et sagittale). dans de rares cas, elle peut être la conséquence d’une hypopression intracrânienne (craniosténose par hyperdrainage).

les différentes craniosténoses

Sont des malformations résultant de la fermeture anormale ou prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes.

la scaphocéphalie (crâne allongé « en barque »)
la trigonocéphalie (crâne triangulaire)
la plagiocéphalie vraie synostotique (crâne aplati antérieurement)
la brachycéphalie (crâne court dans le sens antéro-postérieur)
l’oxycéphalie (« crâne pointu » et rétréci harmonieusement)
- le « crâne en trèfle » correspond à un fermeture de toutes les sutures dès la naissance
la craniosténose de la lambdoïde ou pachycéphalie: occiput aplati et oreille attirée en bas et en arrière

il ne faut pas confondre la déformation occipitale positionnelle, improprement appelée plagiocéphalie postérieure), qui n’est pas un craniosténose, avec la plagiocéphalie vraie synostotique ni avec la craniosténose lambdoïde.

les principales cranio-faciosténoses sont :

la maladie de Crouzon
le syndrome d’Apert
le syndrome de Pfeiffer
le syndrome de Saethre Chötzen
le syndrome de Muenke

elles sont le plus souvent en rapport avec une mutation génétique connue ou encore à découvrir.

la prise en charge

le diagnostic des craniosténoses est clinique mais nécessite un bilan pluridisciplinaire dans un but thérapeutique.

les spécialités impliquées sont :

la neurochirurgie
la chirurgie plastique
la génétique
l’ophtalmologie
la radiologie
l’anesthésie
l’ORL
l’orthodontie

la chirurgie des malformations craniofaciales de l’enfant est prise en charge par les neurochirurgiens seuls ou en collaboration avec les chirurgiens plasticiens.

pour les spécialistes, voir aussi les pages craniosténoses dans le chapitre techniques chirurgicales

FAQ

âge de la chirurgie ? à 4 mois pour les scaphocéphalies, à partir de 9 mois pour les autres, en dehors de rares urgences néonatales
quelle imagerie ? tdm 3D avant chirurgie
date d’hospitalisation ? la veille de l’opération
incision ? dans les cheveux
rasage ? aucun
incision en zig-zag, dans un but de discrétion, magnifiée par le patient
temps opératoire ? moins de 1h à 3 h selon l’opération ; il faut y ajouter les temps anesthésiques
saignement opératoire ? transfusion dans la grande majorité des cas
soins post-opératoires ?
- soins intensifs 24h
- douleur postopératoire : morphine
- sonde vésicale 24h
délai de sortie ? J+4 à J+6
soins post-opératoires : fils résorbables 15j, pansements stériles secs 15j
casque ? NON