la plagiocéphalie vraie synostotique

laysynonymes : sténose unicoronale ; unicoronal synostosis

en 2 mots

il s’agit d’une malformation par fermeture unilatérale de la suture coronale, à ne pas confondre avec la déformation positionnelle par excès d’appui occipital. Il existe une asymétrie importante du visage,  c’est une disgrâce physique importante, mais aussi un problème fonctionnel du fait du décalage entre les deux yeux ; elle justifie une intervention pour corriger la morphologie mais aussi les troubles visuels induits par l’asymétrie des orbites.

doctorphysiopathologie

il s’agit d’une soudure d’une suture coronale, avec recul fronto-orbitaire du côté de la synostose, et avancée compensatrice de l’autre côté. il n’existe donc pas de côté normal mais seulement un côté non-synostotique. si la métopique est perméable, le bombement frontal compensateur du côté non sysnostotique est d’autant plus marqué.

s’agissant d’une synostose uni-suturaire, il n’y a en règle pas d’hypertension intra-crânienne.

par ailleurs, environ 11% des plagiocéphalies sont liées à une mutation génétique dans un contexte syndromique.

diagnosticplagio

on note une asymétrie du visage avec recul fronto-orbitaire du côté synostotique, particulièrement évident quand l’enfant est vu par dessus, ou lorsque le parent portant l’enfant se regarde dans un miroir. l’asymétrie des orbites entraîne une attitude vicieuse en torticolis qui entraîne une déformation du bas du visage (le menton pointe du côté non sysnostotique) et de l’extrémité céphalique.

il importe de rechercher des anomalies des extrémités ou des oreilles qui orienteraient vers un contexte génétique

le scanner permet de confirmer la synostose unicoronale et de s’assurer de la perméabilité des autres sutures

le bilan ophtalmologique est important pour dépister un trouble oculo-moteur induit, voire une amblyopie fonctionnelle.

academictraitement

la chirurgie est détaillée à la page technique chirurgicale

les buts de l’intervention sont :

  • morphologique, pour corriger une disgrâce physique majeure car asymétrique
  • fonctionnel pour corriger la dystopie orbitaire et permettre une réaction de l’extrémité céphalique
  • en principe il n’y a pas d’hypertension intracrânienne dans cette craniosténose unisuturaire ; dans les cas opérés tardivement cependant, il existe certains arguments (opératoires notamment) pour penser qu’il existe tout de même une HTIC.

la correction chirurgicale consiste à avancer, abaisser et translater le bandeau front-orbitaire et à reconstruire la voûte frontale par un volet prélevé à distance sur la région frontale ou pariétale. la correction est calculée sur le scanner en orientation vestibulaireplagio technique

résultatsplagio pré-postop

pour en savoir plus

Vestibular orientation for craniofacial surgery: application to the management of unicoronal synostosis.

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