la trigonocéphalie

synonymes : synostose métopique – metopic synostosis

layen 2 mots

il s’agit d’une fermeture prématurée de la suture métopique, qui se ferme normalement entre 4 et 9 mois. sa fermeture avant la naissance entraine un pincement frontal dont le retentissement morphologique est très disgracieux, et peut également entraîner une compression cérébrale frontale. La chirurgie a donc comme buts la correction morphologique et la décompression cérébrale.

doctordiagnostic

trigono
trigonocéphalie diagnostiqué à la naissance, dystocie, nécessité de forceps avec fracture du rocher

la morphologie est caractéristique, c’est ce qu’on appelle un « diagnostic d’ascenseur ». on retrouve :

  • une crête au milieu du front
  • un recul des rebords orbitaires
  • ce qui donne, vu d’au dessus, l’impression d’yeux globuleux (exorbitisme)
  • un rapprochement des globes oculaires souvent masqué par un repli épicanthal.

parfois, la fermeture de la suture est responsable d’une dystocie (photo ci-contre). le développement est en règle normal au moment du diagnostic, sauf contexte syndromique.

le diagnostic est parfois fait en anténatal

diagnostic différentiel

la crête métopique, banale, qui n’entraîne pas de recul des rebords orbitaires. la crête métopique ne nécessite en règle générale pas de prise en charge, ou alors seulement une intervention de resurfacement (fraisage) en fin de croissance.

crête métopique
crête métopique ayant nécessité un fraisage en fin de croissance

academicétiologietrigono DPK

la cause de la trigonocéphalie est le plus souvent inconnue, on note une prévalence importante chez les garçons (3 cas sur 4) ; on invoque des facteurs environnementaux anténataux, du fait notamment d’une augmentation importante de la prévalence au cours des années 90, et du rôle tératogène connu du Valproate.

trigonocéphalies syndromiquestrigono-syndromique1.jpg

alors que la majorité des cas, la trigonocéphalie est isolée, dans une forte minorité de cas, elle est associée à un syndrome connu identifié par

  • une mutation
  • une anomalie chromosomique
  • un agent tératogène
  • mais aussi à contexte malformatif ou familial

au total, environ 30% des trigonocéphalies surviennent ainsi dans un contexte syndromique. ces patients sont plus à risque de retard développemental, en raison du contexte syndromique et non de la trigonocéphalie.

trigono syndromique table
les différentes pathologies, génétiques ou environnementales, associées à la trigonocéphalie.

conséquences

les conséquences les plus évidentes de la trigonocéphalie sont avant tout morphologiques, avec possibilité de souffrance psychologique, voire de harcèlement.

il existe de plus des arguments en faveur d’une compression cérébrale dans les régions trigono atcdtsfrontales, avec possible risque développemental, ce qui est un argument important en faveur de l’intervention dans les formes importantes. il n’y a cependant pas, à l’heure actuelle de preuve formelle d’un préjudice développemental que l’intervention préviendrait.

les difficultés développementales sont surtout liées à un contexte syndromique.

à noter également les conséquences sur l’accouchement, avec un taux de dystocie de près de 18%.

histoire naturelle

s’agissant d’une soudure osseuse, il n’y a pas de réel espoir que la malformation se corrige avec la croissance, bien que des observations d’adultes aient pu montrer une trigono histoire naturelleévolution spontanément favorable ; ici aussi, on ne dispose pas de données scientifiques suffisantes.

à l’inverse, on dispose de quelques observations (cf. ci-contre) qui font penser que la déformation pourrait se majorer au cours des premiers mois de vie, période pendant laquelle la suture métopique est normalement perméable.

traitement

il est exclusivement chirurgical. les techniques sont détaillées sur les pages techniques:

la chirurgie de la trigonocéphalie se pratique habituellement à partir de 9 mois. il s’agit d’une intervention à double équipe permettant de remodeler le bandeau orbitaire et le galbe frontal.

  • dans les cas vus tardivement, on peut réaliser une intervention deremodelage frontal par transposition d’un volet pariétal, sans dépose de bandeau frontal, redonnant un galbe frontal harmonieux (ci-contre).
  • S’il s’agit d’une simple crête métopique, un resurfacement par fraisage est une solution simple, habituellement réalisée en fin de croissance.

résultats

ils sont globalement favorablestrigono outcome morpho

sur le plan morphologique

le résultat est très bon dans 81% des cas, il existe une discrète imperfection dans 19%, qui peut justifier un geste mineur (lipofilling).

la qualité du résultat est significativement corrélé au jeune âge de la chirurgie

sur le plan développementaltrigono schooling

les enfants opérés se développent le plus souvent normalement, sous réserve des antécédents :

  • malformation syndromique ++ (chromosomopathie, fœto-toxicité, cardiopathie…)
  • naissance dystocique ? (NS)
  • problème périnatal ? (NS)
  • intervention tardive ? (NS)

la scolarité (Cf. ci-contre) est normale dans 3 quarts des cas.

pour en savoir plus : 

Trigonocephaly: Lille’s surgical technique.

Pellerin P, Vinchon M, Dhellemmes P, Wolber A, Guerreschi P.Childs Nerv Syst. 2013 Dec;29(12):2183-8.

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