synonymes : cloverleaf skull – Kleeblattschadel
en 2 mots
c’est une forme précoce et grave de craniosténose chez le petit nourrisson voire le nouveau-né. il entre souvent dans le cadre d’une maladie syndromique. il s’agit souvent d’une urgence chirurgicale chez un petit nourrisson voire un nouveau-né.
étiologie
un grand nombre de crânes en trèfles sont dus à des mutations connues, et s’associent souvent, d’emblée ou au cours de l’évolution ultérieure, à une faciosténose. Il s’agit de maladies rares correspondant aux syndromes de Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre-Chötzen, Muenke, etc. Elles sont causées par les mutations des gènes classiques FGFR2, FGFR1 et FGFR3, Twist, TCF12, ERF, etc..
physiopathologie et anatomie- pathologique
il s’agit d’une fermeture multi-sututaire voire pansuturaire, qui compromet gravement la croissance crânienne.
les sutures étant d’emblée soudées, la poussée cérébrale est reportée sur les fontanelles : grande fontanelle, fontanelles ptérionales, ce qui donne un aspect caractéristique en trèfle du fait du bombement frontal et temporal.
l’écaille temporale est frontalisée, il existe une bride coronale qui se traduit en endocrânien par une arête sphénoïdale très saillante, rotée dans le plan frontal.
il existe une HTIC en raison de la compression cérébrale, mais aussi des sinus veineux (Cf. ci-contre) surtout si les sutures lambdoïdes sont également fermées.
il existe fréquemment un engagement tonsillaire (Chiari) se constituant rapidement ou présent d’emblée.
diagnostic prénatal
il est fait devant :
- une croissance insuffisante du périmètre crânien
- une hydrocéphalie
- un engagement tonsillaire
- une ossification excessive qui gêne l’étude des structures intra-crâniennes
- une faciosténose
- des anomalies des extrémités
- des anomalies d’autres organes
diagnostic post-natal
l’aspect morphologique est caractéristique, le PC inférieur aux valeurs normales
on note le contraste entre le bombement de l’os frontal et des écailles temporales, et le creux correspondant aux sutures coronales, d’où l’aspect en trèfle.
imagerie
- le scanner montre la fermeture des sutures, les lacunes osseuses, la compression des structures intracrâniennes, l’hydrocéphalie
- l’IRM montre la compression cérébrale, la compression des sinus veineux et la circulation de suppléance par les veines trans-osseuses, l’engagement tonsillaire
engagement tonsillaire constitué en quelques mois après la naissance
prise en charge
il s’agit souvent d’une urgence chirurgicale
la décompression antérieure par craniectomie péri-frontale
est souvent le premier traitement lorsqu’il existe une compression cérébrale dès la naissance.
la cranioplastie avec bandeau fronto-orbitaire
est indiquée si on peut attendre l’âge de quelques mois, elle présente l’avantage de permettre dans le même temps une distraction cranio-faciale pour traiter une faciosténose lorsqu’elle est présente.
la décompression postérieure
peut être indiquée surtout en cas d’engagement tonsillaire symptomatique et de compression des sinus veineux.
la prise en charge de l’hydrocéphalie
elle est souvent réalisée après la chirurgie osseuse, car le drainage favorise la fermeture des sutures.
la ventriculo-cisternostomie endoscopique est discutée, mais l’hydrocéphalie est rarement purement obstructive, elle est est le plus souvent en rapport avec une hyperpression veineuse.
la décompression des sinus veineux a un effet net sur l’hydrocéphalie, qui permet de retarder et parfois d’éviter la pose d’une valve
neurochirurgie pédiatrique 
Commentaires récents