l’hamartome du troisième ventricule

en 2 mots

il s’agit d’une lésion non tumorale, qui se manifeste par une puberté précoce et/ou une épilepsie pharmaco-résistante. cette dernière peut être guérie par une intervention de résection ou de déconnexion.

diagnostic

l’hamartome est parfois découvert de façon fortuite ; en pratique clinique, il se manifeste par :

• une épilepsie avec typiquement des crises gélastiques (rire « sardonique »), en fait l’épilepsie est très polymorphe, et parfois difficile à diagnostiquer car l’EEG peut être normal ou indiquer une diffusion corticale loin de l’hamartome
• une puberté précoce en rapport avec la sécrétion pulsatile de GnRH par l’hamartome

traitement

le but de la chirurgie n’est pas la résection de la lésion, qui n’est pas tumorale, mais sa déconnexion des voies de conduction, et en particulier du corps mamillaire auquel il est intimement connecté.

les interventions possibles sont :

• la résection par craniotomie
• la déconnexion endoscopique
• la radiochirurgie

chacun de ces traitements a ses avantages et ses inconvénients : 

la craniotomie permet un abord direct du troisième ventricule, de petite taille du fait de l’absence d’hydrocéphalie, mais souvent accessible par dédoublement des feuillets du septum lucidum peu adhérent chez le petit enfant.

cette chirurgie expose à un risque certain de complications endocriniennes (hyperphagie, diabète insipide).