en 2 mots
le présent chapitre détaille et liste de nombreux types de malformations du cervelet et de ses enveloppes qui ont en commun une compression de la jonction du cerveau et de la moelle épinière.
la malformation de Chiari est un engagement chronique des amygdales (tonsilles) du cervelet, avec une compression du bulbe (moelle allongée)
les différents sous-chapîtres
- anatomie et embryologie de la charnière cranio-cervicale
- le « Chiari 0«
- la malformation de Chiari type 1
- la malformation de Chiari type 2
- la malformation de Chiari type 3 est traitée avec les encéphalocèles
- la syringomyélie par malformation de charnière
- la compression de la charnière dans l’achondroplasie
- la décompression foraminale dans l’achondroplasie
- les dysplasies de la charnière cranio-cervicale
- la prise en charge des malformations de charnière : généralités
- l’intervention pour fusion occipito-cervicale
- les malformations de charnière dans les autres maladies du squelette
- les mucopolysaccharidoses
- la trisomie 21
- les autres maladies rares et très rares du squelette
un peu d’histoire
lorsque Hans Chiari décrivit les différentes lésions qui portent son nom, on ne connaissait encore pas l’engagement cérébelleux. depuis les origines, la question de la « malformation de Chiari » est contaminée par cette ambiguïté. Par ailleurs, la distinction entre Chiari 1 et Chiari 2, basée à l’origine sur la position du quatrième ventricule, n’a pas forcément de signification pratique, en dehors des malformations de fosse postérieure associées à la myéloméningocèle, qui sont très spécifiques. On préfèrera donc le terme d’engagement tonsillaire chronique pour les cas secondaires à une pathologie identifiée, et on réservera le terme de Chiari type 1 aux malformations apparemment isolées, et Chiari type 2 aux malformations associées à la myéloméningocèle.
les bases anatomiques et embryologiques
la charnière craniocervicale est un ensemble complexe réalisant un cardan qui permet la mobilité de l’extrémité céphalique dans toutes les directions tout en assurant sa stabilité et en protégeant l’axe bulbo-médullaire. l‘origine embryonnaire est complexe, avec une distribution de noyaux d’ossification provenant du dernier métamère occipital (O4) et des deux premiers métamères cervicaux.
la prise en charge médicale et chirurgicale
en raison de la diversité et de la rareté de ces différentes maladies, chaque cas est à prendre en charge de façon spécifique et pluridisciplinaire. les objectifs de la chirurgie sont :
- de décomprimer le névraxe
- de réduire les déformations
- de stabiliser si la charnière est instable, spontanément ou du fait de la décompression.
difficultés anesthésiques
la chirurgie peut être rendue très compliquée voire impossible par les problèmes de voies respiratoires posés par ces patients.
neurochirurgie pédiatrique 
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