la malformation de chiari et les autres anomalies de la charnière cranio-cervicale

layen 2 mots

le présent chapitre détaille et liste de nombreux types de malformations du cervelet et de ses enveloppes qui ont en commun une compression de la jonction du cerveau et de la moelle épinière.

la malformation de Chiari est un engagement  chronique des amygdales (tonsilles) du cervelet, avec une compression du bulbe (moelle allongée)

les différents sous-chapîtres

academicun peu d’histoireChiari Hans

lorsque Hans Chiari décrivit les différentes lésions qui portent son nom, on ne connaissait encore pas l’engagement cérébelleux. depuis les origines, la question de la « malformation de Chiari » est contaminée par cette ambiguïté. Par ailleurs, la distinction entre Chiari 1 et Chiari 2, basée à l’origine sur la position du quatrième ventricule, n’a pas forcément de signification pratique, en dehors des malformations de fosse postérieure associées à la myéloméningocèle, qui sont très spécifiques. On préfèrera donc le terme d’engagement tonsillaire chronique pour les cas secondaires à une pathologie identifiée, et on réservera le terme de Chiari type 1 aux malformations apparemment isolées, et Chiari type 2 aux malformations associées à la myéloméningocèle.

doctorles bases anatomiques et embryologiques

la charnière craniocervicale est un ensemble complexe réalisant un cardan qui permet la mobilité de l’extrémité céphalique dans toutes les directions tout en assurant sa stabilité et en protégeant l’axe bulbo-médullaire. l‘origine embryonnaire est complexe, avec une distribution de noyaux d’ossification provenant du dernier métamère occipital (O4) et des deux premiers métamères cervicaux.

la prise en charge médicale et chirurgicale

en raison de la diversité et de la rareté de ces différentes maladies, chaque cas est à prendre en charge de façon spécifique et pluridisciplinaire. les objectifs de la chirurgie sont :

  • de décomprimer le névraxe
  • de réduire les déformations
  • de stabiliser si la charnière est instable, spontanément ou du fait de la décompression.Chiari CAT

difficultés anesthésiques

la chirurgie peut être rendue très compliquée voire impossible par les problèmes de voies respiratoires posés par ces patients.

charnière pièges anesth
patients posant des difficultés majeure au plan respiratoire : Hunter : non opérable car infiltration de l’arbre bronchique ; Coffin-Lowry : sténose majeure trachéale entre sternum et rachis thoracique ; Klippel-Feil : scoliose trachéale ; malformation de charnière : cyphose fixée, réintubation impossible, trachéotomie

 

 

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