la syringomyélie

synonymes

syrinx (roseau, flûte en Grec), hydromyélie, syringomyelia

en 2 mots

il s’agit d’une cavitation de la moelle épinière avec accumulation de liquide méningé formant un kyste. La syringomyélie peut résulter de nombreuses causes malformatives ou acquises.

anatomie pathologique

le liquide cérébro-spinal (LCS) s’accumule dans la moelle épinière en élargissant le canal épendymaire ou en disséquant la moelle à côté du canal. les kystes correspondent à un élargissement des espaces de Virchow-Robin qui fusionnent en une cavité large. les cavités thoraciques ont tendance à remonter en cervical, voire au niveau bulbaire réalisant une syringobulbie.

hydraulique cranio-spinale

la pulsatilité du LCS, induite par les pulsations cardiaques entraine un flux systolique de liquide qui descend par le foramen occipital ; s’il existe un obstacle à cette écoulement (tonsilles, tumeur, fibrose arachnoïdienne…), l’ondée systolique comprime la jonction bulbo-médullaire, forçant le LCS à travers les espaces périvasculaires de Virchow-Robin. ce n’est donc pas la perméabilité du canal épendymaire au niveau de l’obex qui est responsable de la cavitation médullaire.

les efforts de poussée abdominale et thoracique sont susceptibles de provoquer une aggravation neurologique. le réseau veineux épidural avalvulé (de Bateson) transmet la pression intra-abominale et thoracique aux espaces rachidiens et à la moelle. comme il existe un gradient de pression entre la cavité thoraco-abdominale (qui génère la pression) et l’étage cervical (où il n’existe pas de contre-pression), les kystes intra-médullaires se développent régulièrement vers l’étage cervical.

les différentes causes de syrinx

ce sont :

• les lésions de la charnière cranio-cervicale
  • Chiari 0 : liée à une arachnoïdite cicatricielle
  • Chiari 1
  • Chiari 2
  • les autres malformations
  • les tumeurs
• les traumatismes médullaires

  

  syringomyélie 2 mois après une plaie par arme blanche

• les infections méningées

  

  syringomyélie post-méningitique

• les malformations dysraphiques avec moelle attachée

  

  syringomyélie associée à un myélolipome, avant (gauche) et après chirurgie (droite)

le diagnostic de syringomyélie

la clinique

• les symptômes liés à l’anomalie de la charnière cranio-cervicale (cf pages Chiari)
• les symptômes d’atteinte médullaire
  • le déficit moteur des mains avec amyotrophie
  • les troubles sensitifs : typiquement, perte de sensibilité

    

    brûlure liée à l’anesthésie thermo-algique

    thermique et douloureuse alors que les autres sensibilités sont préservées ; l’absence de sensation de douleur est responsable de blessures et brûlures indolores. il peut s’y ajouter des douleurs neuropathiques

  • les troubles des réflexes : abolis ou inversés aux membres supérieurs, signes pyramidaux aux membres inférieurs, réflexes cutanés abdominaux abolis.
  • le syndrome suspendu est constitué d’une anesthésie thermo-algique limité aux membres supérieurs (« en pellerine ») et le contraste entre réflexes abolis aux membres supérieurs et syndrome pyramidal des membres inférieurs.
  • les troubles trophiques : ils résultent d’un mécanisme neurovégétatif et sont majorés par la perte de sensibilité douloureuse

    

    troubles trophiques : ostéolyse de la tête humérale ; arthropathie du poignet ; mal perforant plantaire ; lésions cutanées des mains

• les symptômes d’atteinte bulbaire en cas de syringobulbie : troubles de déglutition,amyotrophie et fasciculations de la langue, fasciculations du voile du palais

  

  amyotrophie de la langue

   

• la scoliose : suspecte d’être d’origine médullaire si elle est rapidement évolutive, douloureuse, à convexité gauche, chez un garçon

l’imagerie

l’IRM cranio-spinale doit comporter une étude avec injection pour ne pas méconnaitre une tumeur.

les cavités kystiques associées à des tumeurs intra-médullaires et les autres kystes rachidiens détaillés ci-dessous sont des diagnostics différentiels. 

il faut également distinguer la syringomyélie d’une dilatation du canal épendymaire, qui est une constatation banale, sans conséquences cliniques et qui ne nécessite pas de prise en charge médicale.

variantes de la dilatation du canal épendymaire ; noter l’absence de Chiari.

le bilan neurophysiologique

potentiels évoqués, moteurs, sensitifs des membres, du tronc cérébral;  du nerf trijumeau…

le traitement

le traitement de la cause

amélioration de la syringomyélie après révision de valve

chaque fois que possible Chiari, traitement de l’hydrocéphalie (ci-contre)

le drainage du kyste

dans les autres cas, au total assez rares :

• drainage syringo-sous-arachnoïdien si les espaces arachnoïdiens sont fibroses localement (syrinx post-traumatique)
• drainage syringo-péritonéal si les méninges sont atteintes de façon diffuse : syrinx post-méningitique

  

  drain syringo-sous-arachnoïdien (gauche), syringo-péritonéal (droite)