en 2 mots
en raison de son embryologie et de son anatomie complexes, la charnière cranio-cervicale présente des anomalies congénitales pouvant entraîner une instabilité avec compression de la jonction bulbo-médullaire, susceptible de s’aggraver avec la croissance. La chirurgie doit viser à décomprimer et à stabiliser le squelette tout en préservant le potentiel de croissance.
étiologies
- la trisomie 21
- le syndrome de Klippel-Feil
- une anomalie segmentaire avec malformations faciales (type syndrome de Goldenhar cf. infra)
- les dysraphies crâniennes postérieures (fistule dermique)
- le rôle d’un traumatisme obstétrical ayant pu passer inaperçu est discuté
- la grande majorité des cas entrent dans le cadre d’un syndrome polymalformatif, d’origine génétique ou chromosomique
anatomie pathologique
la dislocation peut survenir dans le plan
- frontal, avec inclinaison de la tête et nécessité d’appui
- sagittal, avec cyphose compromettant le névraxe (risque de tétraplégie voire de mort subite)
- axial avec impression basilaire
- multidirectionel
toutes ces dislocations sont susceptibles de s’aggraver avec la croissance car le centre de gravité de la tête est décentré par rapport aux masses latérales de l’atlas et aux corps des vertèbres sous-jacentes.
il existe souvent une sténose associée du foramen occipital, une bride fibreuse sous-occipitale , parfois un épaississement dural (mucopolysaccharidoses).
les malformations de la charnières entrent très souvent dans le cadre d’un syndrome malformatif ; ce syndrome comprend souvent des anomalies de la sphère oro-pharyngée qui peuvent entraîner des difficultés d’alimentation, de respiration et des problèmes sérieux pour l’anesthésie.
diagnostic
la présentation clinique est souvent spécifique ; les symptômes peuvent être :
- rachidiens, avec une déformation progressive pouvant avoir un
retentissement majeur sur la vie quotidienne - la douleur, avec un caractère mécanique le plus souvent
- neurologiques avec paralysie pouvant être de début brutal, par exemple après une chute minime
parfois le patient est asymptomatique, la malformation est découverte dans le cadre du bilan d’un syndrome malformatif. le bilan génétique fait donc partie de l’évaluation diagnostique.
traitement
la réduction de la déformation peut nécessiter une traction par halo-veste; la chirurgie consiste à décomprimer en général par voie postérieure, et à fixer par arthrodèse-greffe.
la chirurgie est détaillée sur la page fusion cranio-cervicale
traction et réaction dans le plan sagittal
la traction pré-opératoire avec le halo permet une réduction dans plusieurs plan avent de réaliser la fusion.
traction et ré-axation dans le plan axial
la traction peut être appliquée en pré-opératoire avec le halo, ou en per-opératoire en distractant le montage.
la réduction est modeste mais permet tout de même de corriger l’impression basilaire ; en fait, c’est surtout la suppression de la mobilité par l’arthrodèse qui rend cette impression basilaire inoffensive.
traction et ré-axation dans le plan frontal
la traction permet également d’opérer une correction progressive de l’inclinaison latérale, et de fixer en position d’horizontalité du regard. dans le cas présenté ci-contre, la déformation sévère du rachis liée à une hémivertèbre est pontée par les tiges-plaques, permettant d’obtenir une statique céphalique satisfaisante.
complications
il s’agit d’une chirurgie relativement lourde chez des patients souvent fragiles.
la perte de mobilité est minime et gêne peu les patients (Cf. ci-contre à gauche).
parmi les complications possibles, on note
occasionnellement des troubles de déglutition liés à la perte des mouvements de l’extrémité céphalique qui permettaient en pré-opératoire la compensation de difficultés liées aux malformations bucco-pharyngées.
sur le long terme, ces malformations rachidiennes complexes et évolutives avec la croissance peuvent nécessiter une autre prise en charge chirurgicale, comme dans le cas de cyphose thoracique illustré ci-dessous.
neurochirurgie pédiatrique 
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