les malformations de la charnière cranio-cervicale

layen 2 mots

en raison de son embryologie et de son anatomie complexes, la charnière cranio-cervicale présente des anomalies congénitales pouvant entraîner une instabilité avec compression de la jonction bulbo-médullaire, susceptible de s’aggraver avec la croissance. La chirurgie doit viser à décomprimer et à stabiliser le squelette tout en préservant le potentiel de croissance.

academicétiologies

  • la trisomie 21
  • le syndrome de Klippel-Feil
  • une anomalie segmentaire avec malformations faciales (type syndrome de Goldenhar cf. infra)
  • les dysraphies crâniennes postérieures (fistule dermique)
  • le rôle d’un traumatisme obstétrical ayant pu passer inaperçu est discuté
  • la grande majorité des cas entrent dans le cadre d’un syndrome polymalformatif, d’origine génétique ou chromosomiquedysplaisie génétique

doctor

anatomie pathologique

la dislocation peut survenir dans le plan

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data from unpublished series of 17 cases
  • frontal, avec inclinaison de la tête et nécessité d’appui
  • sagittal, avec cyphose compromettant le névraxe (risque de tétraplégie voire de mort subite)
  • axial avec impression basilaire
  • multidirectionel

toutes ces dislocations sont susceptibles de s’aggraver avec la croissance car le centre de gravité de la tête est décentré par rapport aux masses latérales de l’atlas et aux corps des vertèbres sous-jacentes.

il existe souvent une sténose associée du foramen occipital, une bride fibreuse sous-occipitale , parfois un épaississement dural (mucopolysaccharidoses).

les malformations de la charnières entrent très souvent dans le cadre d’un syndrome malformatif ; ce syndrome comprend souvent des anomalies de la sphère oro-pharyngée qui peuvent entraîner des difficultés d’alimentation, de respiration et des problèmes sérieux pour l’anesthésie.

diagnostic

la présentation clinique est souvent spécifique ; les symptômes peuvent être :

  • rachidiens, avec une déformation progressive pouvant avoir un CVJ cliniqueretentissement majeur sur la vie quotidienne
  • la douleur, avec un caractère mécanique le plus souvent
  • neurologiques avec paralysie pouvant être de début brutal, par exemple après une chute minime

parfois le patient est asymptomatique, la malformation est découverte dans le cadre du bilan d’un syndrome malformatif. le bilan génétique fait donc partie de l’évaluation diagnostique.

academic

traitement

la réduction de la déformation peut nécessiter une traction par halo-veste; la chirurgie consiste à décomprimer en général par voie postérieure, et à fixer par arthrodèse-greffe.

la chirurgie est détaillée sur la page fusion cranio-cervicale

traction et réaction dans le plan sagittal

la traction pré-opératoire avec le halo permet une réduction dans plusieurs plan avent de réaliser la fusion.

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malformation complexe de la charnière ayant nécessité une réduction par halo puis une arthrodèse greffe par voie postérieure

CVJ axial

traction et ré-axation dans le plan axial

la traction peut être appliquée en pré-opératoire avec le halo, ou en per-opératoire en distractant le montage.

la réduction est modeste mais permet tout de même de corriger l’impression basilaire ; en fait, c’est surtout la suppression de la mobilité par l’arthrodèse qui rend cette impression basilaire inoffensive.

Alliot
hémivertèbre C3 associée à un syndrome de Goldenhar ; correction par halo et fixation par greffes et tiges-plaques postérieures.

traction et ré-axation dans le plan frontal

la traction permet également d’opérer une correction progressive de l’inclinaison latérale, et de fixer en position d’horizontalité du regard. dans le cas présenté ci-contre, la déformation sévère du rachis liée à une hémivertèbre est pontée par les tiges-plaques, permettant d’obtenir une statique céphalique satisfaisante.

complications

il s’agit d’une chirurgie relativement lourde chez des patients souvent fragiles.

CVJ motility.jpgla perte de mobilité est minime et gêne peu les patients (Cf. ci-contre à gauche).

cvj-dc3a9glut.jpg
radio-cinéma montrant une stase importante

parmi les complications possibles, on note
occasionnellement des troubles de déglutition liés à la perte des mouvements de l’extrémité céphalique qui permettaient en pré-opératoire la compensation de difficultés liées aux malformations bucco-pharyngées.

sur le long terme, ces malformations rachidiennes complexes et évolutives avec la croissance peuvent nécessiter une autre prise en charge chirurgicale, comme dans le cas de cyphose thoracique illustré ci-dessous.

cvj-cyphose.png
10-month baby operated for CVJ instability in syndromic context; one year postoperatively, the dens impinges severely on the medulla, however, the patient was fine and we elected to postpone surgery to a later age; at five years, admission in emergency for paraplegia related to upper thoracic kyphosis, with favorable outcome after poster-lateral decompression and fusion

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