les angiopathies malformatives rares

academic

il existe un grand nombre d’anomalies vasculaires qui touchent de près ou de loin à la neurochirurgie pédiatrique.

la classification de Lasjaunias

le regretté Pierre Lasjaunias a proposé une classification très inclusive permettant de donner un sens à ce vaste ensemble de pathologies diverses, syndromiques ou non, en fonction du moment de survenue de l’anomalie et de l’atteinte artérielle, veineuse, ou capillaro-veineuse.

dysplasies vasculaire

le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe

autrefois rattaché aux phacomatoses, il en est actuellement détaché car il n’est ni un syndrome de prédisposition tumorale, ni génétique.

il associe un angiome flamme du visage, généralement unilatéral, un angiome rétinien, et une angiomatose méningée. Cette dernière peut être responsable d’une épilepsie pharmaco-résistante et justifier une chirurgie majeure de déconnexion. Sturge bis

le sinus pericranii

il s’agit d’une communication tans-osseuse entre les veines intra et extra-crâniennes. il existe parfois une vaste poche sous-cutanée qui peut nécessiter une résection chirurgicale.

sinus pericranii
sinus pericranii (gauche) ; il se remplit en décubitus (centre) , et se vide en orthostatisme

le sinus pericranii peut se thromboser spontanément

sinus pericranii thrombose
sinus pericranii avec veine trans-osseuse ; à droite : thrombose de la veine trans-osseuse

les angiopathies métamériques

CAMS
CAMS 1

intéressant les territoires céphaliques, les CAMS (Cerebrofacial Arteriovenous Metameric Syndromes) correspondant aux 3 divisions du trijumeau (CAMS 1, CAMS 2 et CAMS 3), ils comportent une composante angiomateuse cérébrale, méningée et cutanée.  il existe également un SAMS (Spinal Arteriovenous Metameric Syndrome) qui correspond au syndrome de Cobb.

Cobb
SAMS ou syndrome de Cobb

Créez un site Web ou un blog gratuitement sur WordPress.com.

Retour en haut ↑

%d blogueurs aiment cette page :