les fistules artério-veineuses à haut débit du nourrisson

en 2 mots

ces malformations anténatales se manifestent par une souffrance cérébrale due à l’ischémie. Elles ne provoquent en règle pas d’hémorragie. Elles sont généralement curables par l’embolisation, à condition que l’atteinte cérébrale ne soit pas trop sévère.

physiopathologie

l’ischémie cérébrale est due :

• au vol vasculaire par la fistule empêchant la perfusion cérébrale
• à l’hyperpression veineuse empêchant le drainage cérébral
• à l’insuffisance cardiaque
• parfois à l’hyperpression intracrânienne liée à l’hydrocéphalie
• parfois l’épilepsie

elle peut aboutir au « melting brain syndrome » de très mauvais pronostic développemental.

les principaux types

l’anévrysme de l’ampoule de Galien

la fistule artério-veineuse corticale

fistule artério-veineuse corticale révélée à 1 an par macrocrânie, souffle cardiaque, et retard développemental. l’enquête génétique a révélé secondairement une mutation RASA1. embolisations séquencielles à 8 reprises, apparition à 21 ans d’une épistaxis. 

la fistule durale de la fosse postérieure

elle se rencontre à la naissance ou en anténatal. elle peut provoquer une hémorragie intracrânienne et se thromboser spontanément.