les malformations artério-veineuses

synonymes : angiome – MAV – fistules piales – arteriovenous malformation – AVM

en 2 mots

les malformations artério-veineuses (MAV) sont la principale cause d’accident vasculaire cérébral hémorragique chez l’enfant. le saignement est une urgence qui nécessite souvent une intervention chirurgicale. La MAV peut être traitée par la chirurgie, l’embolisation et la radiochirurgie.

anatomie pathologique et histoire naturelle

les MAV de l’enfant sont immatures, il s’agit d’une résille angiomateuse qui va progressivement se développer avec recrutement de pédicules artériels et de veines de drainage, avec parfois apparition d’anévrysmes d’hyperdébit. ces anévrysmes sont particulièrement fragiles et peuvent se rompre dans le tissu cérébral ou les ventricules.

le saignement peut être favorisé par un effort physique, mais la majorité survient sans cause particulière voire pendant le sommeil. le risque de resaignement est estimé à environ 10% dans l’année qui suit. les MAV les plus agressives, celles qui tuent le plus, sont situées dans le cervelet.

MAV age et loc — répartition par âge et sexe (à gauche) et par topographie intra-cérébrale (à droite). On note que les localisations les plus fréquentes (cervelet et région centrales) sont aussi les plus significatives cliniquement (risque de décès et de séquelles neurologiques respectivement)

diagnostic

le saignement

la majorité des MAV de l’enfant se révèlent en effet par une rupture hémorragique, qui survient « comme un coup de tonnerre dans un ciel serein », avec céphalées, vomissements, déficit et troubles de conscience progressifs, parfois signes d’engagement. dans notre série, 78% des patients se présentaient avec une MAV rompue, 43% étaient comateux

la rupture peut également se compliquer de :

hydrocéphalie, obstructive (caillotage ventriculaire) ou communicante (feutrage arachnoïdien)
vasospasme

MAV spasme controlat — ischémie cérébrale retardée par vasospasme contro-latéral à la rupture d’une MAV

classiquement lié à l’hémorragie méningée anévrysmale, le vasospasme peut également survenir après hémorragie cérébrale par rupture de MAV ; il semble néanmoins obéir à des mécanismes particuliers comme le montre sa topographie souvent inattendue. le traitement par inhibiteur calcique, qui n’a pas d’AMM chez l’enfant ni en dehors de la rupture anévrysmale, peut être malgré tout nécessaire.

MAV spasme sus-tent — vasospasme moniliforme distal sus-tentoriel après rupture de MAV cérébelleuse

MAV rebleeding — MAV du cervelet rompue opérée en urgence ; resaignement pendant l’attente de la radiochirurgie avec locked-in syndrome puis décès

le resaignement

il survient rarement dans les jours qui suivent l’hémorragie ; il représente cependant une menace tant que la MAV n’est pas totalement éradiquée

c’est donc un avantage certain de la chirurgie classique de pouvoir obtenir une éradication complète et immédiate dans la majorité des cas.

les MAV non rompues

dans une minorité de cas, on diagnostique une MAV non rompue, elle se révèle par des céphalées ou une épilepsie. de plus en plus souvent, on découvre des MAV de façon fortuite sur une imagerie réalisés pour autre chose. il faut alors décider ou non d’un traitement préventif.

les différents moyens thérapeutiques

ces différents moyens ont chacun leurs avantages et inconvénients.

Ils ne sont pas mutuellement exclusifs : peuvent être combinés pour réaliser une traitement séquentiel de la MAV.

MAV ttt séquentiel — traitement séquentiel : MAV sylvienne gauche rompue dans le ventricule ; dans un premier temps, embolisation d’un faux anévrysme, mettant à l’abri d’un resaignement précoce, puis embolisations séquentielles, et pour finir radiochirurgie.

la décision thérapeutique

elle est multidisciplinaire. on décide en fonction de la MAV, du patient et de la présentation clinique que est le meilleur choix pour le patient.

les résultats

devenir en fonction de l’état clinique initial

MAV outcome — WFNS : grade clinique à l’admission (1 : normal, 5 coma grave) ; GOS : résultat clinique final (1 normal, 5 décédé). on notera que la majorité des patients initialement comateux (WFNS 4 et 5) ont des séquelles faibles ou absentes (GOS 1 et 2)

devenir à long terme de l’angiome

si l’angiome n’est pas totalement guéri, il persiste un risque de resaignement de façon retardée.

contrairement à l’adulte, il existe un risque de récidive d’angiome même si l’angiographie de contrôle semblait normale. Ceci est lié à l’immaturité des vaisseaux qui sont capable de produire de nouveau une MAV. Il est prudent de recontrôler l’angiographie à la fin de la croissance avant de déclarer le patient guéri.