les spina bifida : les différentes lésions dysraphiques

synonymes : dysraphismes ; dysraphic states

en 2 mots

Il s’agit d’un ensemble très divers de malformations de l’axe cranio-spinal liées à une anomalie embryonnaire. les malformations de la colonne et de la moelle épinière sont connues sous le nom de spina bifida, parmi lesquels il faut distinguer :

les spina ouverts, essentiellement la myéloméningocèle, associant une paralysie plus ou moins grave des membres inférieurs et des sphincters à des lésions cérébrales avec hydrocéphalie
et les spina fermés, qui posent surtout le problème d’une dégradation progressive des fonctions neurologiques due à la traction médullaire, accessible à un traitement chirurgical.

les lésions dysraphiques du crâne sont également appelées cranium bifidum, elles sont plus rares, et comportent elles aussi des lésions ouvertes et des lésions fermées

le diagnostic anténatal permet souvent, mais pas toujours de diagnostiquer ces malformations.

le diagnostic post-natal repose sur l’examen attentif de la ligne médiane en particulier du bas du dos.

il existe des diagnostics différentiels, qui sont des anomalies cutanées banales, sans gravité : les fossettes coccygiennes atypiques et les plis fessiers asymétriques.

les pathologies dysraphiques

résultent d’une anomalie de l’embryogénèse ; suivant le stade qui est perturbé, la malformation se présente différemment, et peut interférer avec le stade embryonnaire suivant, réalisant un effet domino.

bien que cette classification embryologique soit commode, elle n’exclut pas un certain nombre de cas qui échappent aux catégories, avec des patients associant différents types de lésions ; il existe en fait un certain continuum entre différentes lésions, par exemple entre la myéloméningocèle et le LDM.

les principaux spina bifida ouverts sont :

la myéloméningocèle (ou rachischisis)
les fistules dermiques

les principaux spina bifida fermés sont :

les différents types de myélolipome et la myélolipocystocèle
la méningocèle et le limited dorsal myeloschisis
la diastématomyélie
le filum terminale court
la régression caudale de le syndrome de Currarino
le kyste neurentérique
la rétention médullaire
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les dysraphies crâniennes (ou cranium bifidum)

elles peuvent être ouvertes ou fermées, avec des caractéristiques voisines de leurs homologues spinales.

ouvertes : l’exencéphalie, les fistules dermiques
fermées : les méningocèles et encéphalocèles

le diagnostic de spina bifida

il est fait :

en anténatal le plus souvent dans les lésions volumineuses, surtout kystiques, surtout si elle s’accompagne de lésions encéphaliques (myéloméningocèle)
à la naissance souvent lorsque la lésion est « plate », devant des anomalies cutanées
ou plus tardivement, voire à l’âge adulte devant un tableau de myélopathie d’aggravation progressive
- douleurs rachidiennes, douleurs projetées aux membres inférieurs
- scoliose évolutive
- troubles de locomotion, réduction du périmètre de marche par douleur, spasticité, chutes
- troubles génito-sphinctériens
- troubles neurotrophiques : atrophie d’un membre inférieur, plaies indolores, mal perforant plantaire