synonymes : méningocèle du vertex – céphalocèle atrétique – atretic cephalocele
en 2 mots
cette malformation est la plus communes dysraphies crâniennes dans nos pays ; elle est en général de petite taille, associée à des anomalies méningées pais pas cérébrales. le pronostic est donc le plus souvent excellent.
anatomie pathologique
l’encéphalocèle du vertex résulte d’une perturbation de la neurulation primaire, elle fait partie du groupe des cranium bifidum.
c’est une poche épidermisée de coloration et de pilosité anormale. il existe un défect osseux minime, qui permet la communication avec les méninges intra-crâniennes.
en intracrânien, les structures cérébrales sont le plus souvent normales, il existe de façon à peu près constante une agénésie de la tente du cervelet et du sinus droit, ce dernier étant remplacé par une veine falcine.
diagnostic
clinique
le diagnostic est le plus souvent fait à la naissance devant une excroissance médiane du scalp située à proximité de la fontanelle lambdoïde.
la peau et la pilosité sont anormales (mèche de cheveux foncés, épais et longs). parfois le contact est douloureux, gênant l’habillage.
imagerie
l’échographie et le scanner sont peu contributifs
L’IRM montre en général un cerveau normal, elle identifie par ailleurs des anomalies caractéristiques des méninges : une agénésie de la tente du cervelet et du sinus droit, remplacé par une veine falcine, qui se termine juste en avant de la méningocèle
traitement
il est chirurgical, d’indication morphologique et aussi souvent en raison des douleurs.
la résection-suture primaire est un geste simple réalisé au cours d’une hospitalisation brève.
neurochirurgie pédiatrique 
Commentaires récents