Les fistules dermiques

en 2 mots

Les fistules dermiques sont des malformations congénitales constituées d’un canal fibreux revêtu d’épiderme, partant de la peau et se poursuivant plus ou moins loin en profondeur vers le système nerveux central. Le problème principal est donc le risque de complication infectieuse qui justifie une intervention préventive.

étiologie

Les fistules dermiques résultent de l’absence de séparation entre l’ectoderme et le neuroderme au stade de la neurulation. A la différence de la méningocèle, où l’accolement provoque une évagination de la méninge, la fistule est formée par l’invagination de l’ectoderme, qui forme un tube tapissé d’épiderme, qui desquame et s’accumule en un kyste qui augmente lentement de volume.

les différentes lésions

les fistules dermiques siègent sur la ligne médiane dans des topographies diverse, depuis la base du nez jusqu’au sacrum. On distingue donc :

• Les fistules spinales
• Les fistules de la columelle
• Les fistules dorso-nasales
• Les fistules occipitales

les différentes fistules dermiques représentées en relation avec l’embryologie des méninges (dessin de DH Padget) ; en migrant vers l’arrière, la tente du cervelet (jaune) entraîne avec elle les fistules localisées en arrière de la région glabellaire.

diagnostic

Le diagnostic n’est en règle pas fait en prénatal car la lésion est de très petite taille, non kystique, il n’y a pas de spina bifida visible à l’échographie ni de retentissement cérébral. Le diagnostic n’est donc fait qu’après la naissance.

c’est une lésion cutanée située sur la ligne médiane, réalisant une fossette centrée par un ou quelques poils foncés, souvent associée à un angiome plan. La fossette est en général fixée au plan profond (elle est attirée par le bas quand on mobilise la peau : on dit qu’elle s’ombilique). Souvent la lésion est très discrète ou semble banale (prise pour un angiome plan simple) et le diagnostic n’est fait que tardivement devant les complications neurologiques, infectieuses ou compressives

traitement

il est chirurgical. une intervention préventive est nécessaire en raison du risque d’infection, qui peut survenir des les premiers mois de vie lorsque la fistule est spinale. l’intervention consiste à réséquer tout le trajet de la fistule jusqu’à sa jonction avec les méninges et le système nerveux central

ressources documentaires

Occipital dermal sinuses: report of nine pediatric cases and review of the literature.