les craniopharyngiomes

laysynonymes : adamantinome – craniopharyngioma

en 2 mots

ce sont des tumeurs bénignes par leur histologie (non cancéreuses) mais malignes par leur retentissement fonctionnel et sur la vie quotidienne : risque important de troubles visuels, hormonaux, difficultés scolaires, troubles du comportement en particulier alimentaire. la mortalité est très faible, et due non à la tumeur elle-même mais essentiellement à son retentissement hormonal

doctor

anatomie pathologique

le craniopharyngiome se développe à partir de la poche de Rathke, reliquat du canal pharyngo-hypophysaire. la forme adamantinomateuse, la plus fréquente chez l’enfant, est constituée d’un épithélium dérivé de l’émail dentaire avec souvent des calcifications, des kystes.

la tumeur se développe à partir de la tige pituitaire, qui peut très rarement être préservée lors de la résection. Elle se développe donc dans la région supra-sellaire, soit en dessous du diaphragme sellaire (forme sous-diaphragmatique), soit au-dessus (forme supra-diaphragmatique), soit de part et d’autre.

les formes supra-diaphragmatiques sont en contact plus ou moins étroit avec les voies visuelles et l’hypothalamus, pouvant même infiltrer ce dernier rendant l’exérèse illusoire et dangereuse. l’extension intraventriculaire, souvent kystique, peut réaliser un blocage ventriculaire avec hydrocéphalie aiguë. les formes sous-diaphragmatiques au contraire se clivent en général bien des structures nerveuses, mais elles infiltrent souvent le sinus caverneux et l’exérèse peut alors être incomplète.

le diagnosticsymptomes

la présentation visuelle

le patient présente une réduction du champ visuel, souvent une baisse de vision dont le diagnostic est souvent tardif chez le petit enfant, parfois un trouble oculomoteur lié à l’HTIC ou à l’infiltration du sinus caverneux.

pour en savoir plus : Craniopharyngioma: ophthalmological aspects at diagnosis.HLH

l’HTIC

est un mode d’entrée dans la maladie souvent rencontré chez le petit enfant, liée au développement kystique intraventriculaire avec hydrocéphalie

la présentation endocrinienne

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stagnation staturo-pondérale

est plus chronique, il peut s’agir :

  • d’un diabète insipide avec levers nocturnes pour uriner et boire
  • d’un retard de croissance traduisant un déficit en GH
  • d’une prise de poids excessive ou en tous cas non corrélée avec la stagnation pondérale (augmentation du BMI)
  • d’une puberté précoce qui peut masquer le retard de croissance par déficit en GH

l’existence de troubles endocriniens en préopératoire traduisent un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire en faveur d’un infiltration tumorale, et sont associés à un risque d’exérèse incomplète et d’obésité évolutive en post-opératoire.

les modifications pondéralescranio obésité Copin

l’obésité est un problème majeur dans le craniopharyngiome, lié à l’infiltration de l’hypothalamus par la tumeur. elle peut cependant également arriver dans des tumeurs n’infiltrant pas l’hypothalamus, suggérant des mécanismes de rétrocontrôle hormonal encore à découvrir.

il existe un découplage entre la prise alimentaire et la dépense calorique: le patient ne ressent pas la satiété, il montre au contraire une appétence excessive en particulier pour les aliment riches en lipides et en sucres rapides ; d’un autre côté, il dépense peu ses calories, sa quantité de mouvement est diminuée. il a donc un solde énergétique positif qui se traduit par une prise pondérale

l’obésité débute souvent en préopératoire et continue de progresser en
post-opératoire
pour devenir parfois majeure. la relation avec le caractère complet ou non de la résection est donc biaisé ; dans notre expérience, l’obésité était significativement liée au caractère incomplet de l’exérèse, lui-même la conséquence de l’infiltration hypothalamique. c’est donc bien l’infiltration de l’hypothalamus par la tumeur qui est la cause de l’obésité.

pour en savoir plusCraniopharyngioma and hypothalamic obesity in children.

l’imagerie

RxSt
découverte fortuite sur des radios standards

il s’agit d’un tumeur supra-sellaire souvent calcifiée et kystique

l’imagerie étudie ses rapports avec l’hypothalamus, les voies visuelles, les structures du sinus caverneux.

les diagnostics différentiels

ce sont :

  • le gliome chiamato-ventriculaire, qui donne rarement un diabète insipide et dont l’imagerie ne permet pas d’identifier le chiasma ; il est rarement d’emblée kystique et très rarement calcifié
  • intra-sellairel’adénome hypophysaire lorsque la tumeur est à développement purement sous-diaphragmatique ; l’adénome s’accompagne exceptionnellement de diabète insipide
  • la tige pituitaire épaissie lorsque le craniopharyngiome est petit révélé par un tableau endocrinien
  • surtout le tératome supra-sellaire, qui est souvent lui aussi calcifié et kystique et peut donner un diabète insipide
cranio VS tératome
comparaison craniopharyngiome VS tératome

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prise en charge chirurgicale

l’exérèse radicale

elle est souhaitable chaque fois qu’elle est possible car elle offre les meilleures chances de guérison tumorale. cependant, en raison du caractère infiltrant de la tumeur vis-à-vis de l’hypothalamus et du sinus caverneux, elle reste souvent incomplète. de plus, elle permet rarement de conserver la tige pituitaire et le patient sera dépendant à vie d’un traitement substitutif.

il existe plusieurs voie d’abord pour les tumeurs supra-sellaires.

craniotomiela voie sous-frontale est la mieux adaptée pour aborder la région supra-sellaire dans un but d’exérèse car elle permet le contrôle de la ligne médiane. la dépose du bandeau orbitaire aide grandement pour éviter de rétracter le cerveau de façon excessive et de contrôler la face inférieure du chiasma.  cette voie permet la préservation de la bandelette olfactive contre-latérale et parfois également homolatérale.

lamina 2

l’ouverture de la lame terminale permet d’accéder au contenu du V3 et de le faire descendre sous le chiasma (cf. ci-contre).

la membrane de Liliequist protège en général du plan du tronc basilaire et du III, du moins lors d’une première opération.

la voie tranventriculaire permet une décompression en particulier en urgence, mais rarement une exérèse totale.

cranio voie sous-frontale 2

pour en savoir plusRadical resection for craniopharyngiomas in children: surgical technique and clinical results.

le traitement du kyste

il est souvent nécessaire en urgence à la phase initiale. il peut également devenir nécessaire en cas de progression kystique tardive. la radiothérapie est peu ou pas efficace sur les kystes. on peut réaliser :

  • une fenestration endoscopique cf. ci-dessous
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  • cranio curieTh
    catheter intra-kystique pour curie-thérapie par Rhénium

    une ponction stéréotaxique avec mise en place d’un cathéter pour ponction-vidange, ou traitement intrakystique

    • curie-thérapie par béta-emetteur (Rhénium)
    • dans certaines équipes, bléomycine, interféron

le traitement du kyste est essentiellement un traitement d’urgence ou d’appoint qui n’est en règle pas suffisant chez l’enfant.

l’irradiation

  • la radiothérapie conventionnelle conformationelle : c’est un traitement efficace mais qui a des désavantages certains : l’aggravation des troubles endocriniens existants, les troubles cognitifs tardifs, les tumeurs radio-induites qui semblent particulièrement inquiétantes chez les patients irradiés pour craniopharyngiome.
  • cranio GK
    radiochirurgie par Gamma-knife

    la radiochirurgie : c’est une alternative à la chirurgie pour une fragment de petite taille et difficilement accessible ;  la dose reçue par les structures adjacentes est minimale, et, contrairement à la radiothérapie, la radiochirurgie peut être renouvelée.

prise en charge médicale

l’équilibration endocrinienne anté-et post-hypophysaire est un problème majeur en pré, peri et postopératoire.

le traitement par hormone de croissance est généralement nécessaire, mais souvent différé, d’autant que la puberté est également différée.

cranio obésité Wozak
patiente opérée à 5 reprises ; obésité majeure ayant répondu partiellement à un gastric-bypass (GBP)

la prise en charge préventive ou curative de l’obésité nécessite une éducation thérapeutique précoce pour prévenir le conditionnement du patient. les compulsions alimentaires envahissantes avec levers nocturnes et comportements délictueux peuvent devenir un problème psychiatrique majeur.

cranio EFSle devenir oncologique

récidives

les craniopharyngiomes de l’enfant sont des tumeurs agressives avec un taux élevé de récidives, même après une résection apparemment complète.

mortalité

pourtant, la mortalité liée à la tumeur est très faible, elle est essentiellement liée aux complications neuro-endocriniennes et hypothalamiques (hypothermie, apnées du sommeil) et aux gliomes radio-induits.

récidivesla prise en charge des récidives

est une difficulté majeure, surtout si le patient a déjà été irradié. La réintervention est difficile du fait des adhérences notamment vasculaires, elle permet néanmoins souvent une exérèse complète, mais le risque de morbidité est accru, notamment au plan cognitif et hypothalamique (adipsie, poïkilothermie, apnées du sommeil).

la radiochirurgie est une alternative intéressante, à discuter pour chaque cas.

une récidive kystique n’est pas une indication satisfaisante pour la radiothérapie ou la radiochirurgie, et fait discuter la mise en place d’un cathéter intrakystique ou une réintervention d’exérèse.

les difficultés liées à la récidive sont un argument fort en faveur d’une exérèse totale initialement quand elle est possible.

le devenir cliniquesequels

il est dominé par les séquelles endocriniennes, quasi-universelles, puis les séquelles visuelles en particulier la réduction du champ visuel ; les séquelles cognitives et s-psycho-comportementales ont également un impact majeur sur la qualité de vie et l’intégration.

GOS craniosdans l’ensemble, le pronostic fonctionnel est médiocre, moins de la moitié des patients ayant une vie normale ou des séquelles modérées, plus de la moitié des séquelles lourdes ou très lourdes.

quels sont les facteurs du pronostic

facteurs pronostic

fonctionnels ?

pour en savoir plusCraniopharyngiomas in children: recurrence, reoperation and outcome.

les différents facteurs du pronostics : résultat d’un analyse en régression logistique multivariée ; le nombre de réinterventions est le seul facteur significatif indépendant

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