en 2 mots
c’est une des tumeurs les plus fréquentes chez l’enfant. l’astrocytome du cervelet est une tumeur que l’on peut le plus souvent considérer comme bénigne car :
- elle est de bas grade histologique (1 ou 2)
- elle peut le plus souvent être retirée totalement
- et elle ne nécessite alors pas de traitement complémentaire.
cette bénignité n’est malgré tout que relative car il existe une risque non nul de récidive, même après un exérèse apparemment totale, et certains enfants, en particulier les nourrissons, gardent des séquelles neurologiques.
anatomie pathologique
il s’agit de gliomes circonscrits de bas grade, classiquement d’un astrocytome pilocytique dans la très grande majorité, plus rarement d’un gangliogliome, encore plus rarement un astrocytome diffus.
la biologie moléculaire aide grandement au diagnostic :
- transcrit de fusion KIAA1549-Braf caractéristique des astrocytomes pilocytiques
- mutation Braf V600E indiquant un gangliogliome
la tumeur est souvent kystique, se clive bien du cervelet adjacent, la paroi du kyste peut contenir du tissu tumoral ou non.
épidémiologie
c’est une des tumeurs les plus fréquentes chez l’enfant. elle atteint à peu près autant les filles que les garçons, survient surtout chez le petit enfant et l’adolescent, rarement le nourrisson, et devient très rare (et très peu évolutive) chez l’adulte ; ceci va dans le sens d’une tumeur liée au développement.
certains gliomes cérébelleux sont retrouvés dans la NF1
pour en savoir plus :
Cerebellar gliomas in children with NF1: pathology and surgery.
diagnostic
la présentation est non spécifique, mais en général assez lentement évolutive. l’HTIC est très fréquente, mais souvent négligée par le patient et son entourage, ce qui explique des conséquences visuelles fréquentes et parfois dramatiques.
certains astrocytomes sont diagnostiqués au stade asymptomatique, dans la NF1 ou en cas de découverte fortuite. on les opère soit parce qu’il existe un doute avec un autre type de tumeur, soit parce que la tumeur progresse.
prise en charge thérapeutique
elle est avant tout chirurgicale, que ce soit :
- pour le traitement de l’hydrocéphalie
- pour le diagnostic histo-pathologique
- pour la résection tumorale
- pour le traitement des éventuelles récidives
dans quelques cas (tumeurs de découverte fortuite, dans la NF1, récidive de faible volume), la neuronavigation peut être utile car la tumeur est petite.
l’examen histo-pathologique extemporané est souvent utile, car si la tumeur infiltre des régions délicates (pédoncule cérébelleux, V4), il est préférable que l’exérèse reste incomplète.
résultats oncologiques
le devenir de ces patients est généralement favorable, même en cas d’exérèse incomplète. dans de nombreux cas, le résidu tumoral reste quiescent sans traitement oncologique, il peut même parfois régresser spontanément ; dans d’autres cas au contraire, on constate une progression, ou une récidive alors que l’exérèse avait semblé complète.
la récidive peut être très tardive en raison de la cinétique tumorale très lente de ces tumeurs de bas grade. c’est dans ces circonstances qu’on observe des cas de violation de la loi de Collins.
il est donc nécessaire de poursuivre le suivi en imagerie au delà de l’entrée dans l’âge adulte.
pour en savoir plus :
[Cerebellar pilocytic astrocytomas in children. Report of 72 cases].
résultats cliniques
la mortalité est presque nulle (dans notre expérience un seul cas arrivé au stade d’engagement).
par contre, il persiste relativement souvent des séquelles. elles sont le plus souvent mineures et ne gênent pas une vie normale, en dehors de séquelles visuelles parfois majeures (cécité) liées au retard de diagnostic initial.
elles découlent :
- de l’HTIC initiale (baisse de vision, strabisme)
- de la compression du cervelet (retard développemental, surtout chez les nourrisson)
- de l’infiltration du cervelet et parfois du tronc cérébral
- de la chirurgie
neurochirurgie pédiatrique 
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