synonymes : tumeurs intra-durales lombo-sacrées – cauda equina tumors
en 2 mots
il s’agit d’un ensemble hétérogène de tumeurs qui ont en commun une présentation clinique souvent stéréotypée : des douleurs, souvent nocturnes, des troubles sphinctériens, des toubles de la marche. La chirurgie est nécessaire pour apporter une décompression souvent en urgence, et souvent pour l’exérèse de ces lésions souvent bénignes.
diagnostic clinique
la douleur : lombaire, nocturne, rebelle aux antalgiques, avec un blocage rachidien ; souvent irradiation douloureuse dans les membres inférieurs
- la raideur
- la scoliose
- les troubles sphinctériens avec blocage vésical, incontinence fécale, sont plus tardifs
- les troubles de la marche, surtout liés à la douleur
les différents types tumoraux
l’épendymome myxo-papillaire
c’est un type nettement distinct de l’épendymome intramédullaire, qui est de grade 2 et souvent dans le cadre de la NF2, ce qui n’est pas le cas du myxo-papillaire.
grade I de l’OMS, celui-ci mérite mal sa réputation de bénignité, car il existe un risque réel de récidive locale voire métastatique.
la chirurgie vise à l’exérèse complète ; elle est suivie d’une radiothérapie.
le schwannome
il est rare chez l’enfant, survenant alors souvent dans le cadre de la NF2, dont il peut être le premier signe.
il provoque des douleurs intenses, souvent nocturnes « au chant du coq ».
le traitement est chirurgical dans les lésions symptomatiques ou qui progressent.
le kyste dermoïde
il peut être :
- dysraphique, reliquat d’une fistule excisée incomplètement et qui continue à évoluer même à l’âge adulte
- ou non dysraphique, correspondant à une inclusion de tissu épidermique ou dermique en intradural sans spina bifida ; à noter les anecdotiques dermoïdes d’inclusion secondaires à une ponction lombaire
les métastases
elles peuvent être présentes lors du diagnostic, dans le cadre d’une tumeur d’emblée disséminée, ou apparaître lors de la rechute ; un indication opératoire peut être nécessaire en raison d’un compression, ou dans un but de diagnostic histo-pathologique et moléculaire pour un traitement ciblé, comme dans le médulloblastome (Cf. ci-dessous).
neurochirurgie pédiatrique 
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