les différents traitements de l’hydrocéphalie

en 2 mots

le but du traitement définitif est de soulager la pression en rétablissant une circulation normale (traitement de la cause de l’hydrocéphalie) ou en redirigeant la circulation du liquide cérébro-spinal (LCS) vers les méninges (traitement endoscopique) ou hors de la cavité crânienne (valves) ; souvent, on doit avoir recours initialement à des mesures temporaires avant de procéder au traitement définitif.

le traitement de la cause

en théorie, le traitement de la cause est préférable chaque fois qu’il est possible de le faire dans de bonnes conditions ; en pratique, il est souvent nécessaire de faire un traitement préalable par DVE ou endoscopie, qui prépare à la chirurgie d’exérèse.

• obstruction intraventriculaire (par exemple l’exérèse d’une tumeur ventriculaire, décloisonnement)
• hypersécrétion : les papillomes et hyperplasie du plexus
• sécrétion physiologique : la plexectomie

les mesures temporaires

LCS pathologique : hémorragique, purulent, albumineux, infection à pyocyanique

on y a recours quand un drainage définitif ne sera pas nécessaire ou n’est pas encore possible en raison d’un liquide cérébro-spinal hémorragique, infecté ou albumineux.

• la ponction lombaire : licite si l’hydrocéphalie est communicante, elle permet de soustraire du LCS, elle sert de mesure dilatoire avant pose de valve (hydrocéphalie post-hémorragique du prématuré) ou de test thérapeutique (hydrocéphalie chronique)
• la ponction ventriculaire : chez le nouveau né, quand la ponction lombaire est impossible (spina bifida) ou insuffisante (prématuré)
• l’acétazolamide (Diamox) : il a un effet limité mais réel, à condition d’être administré 10mg/kg/j en trois prises toutes les 8 heures précisément, dans la pseudotumor cerebri, la macrocéphalie essentielle

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  DVE : elle est basée sur le principe des vases communicants ; la hauteur h correspond à la pression d’ouverture en cm H2O (celle que le liquide doit vaincre pour s’écouler dans la poche), reflet de la pression intracrânienne

  la dérivation ventriculaire externe (DVE) : elle a un but à la fois thérapeutique (drainage) et diagnostique (aspect du liquide, pression d’ouverture), pour le drainage de durée courte (quelques jours à quelques semaines maximum) d’un liquide hémorragique ou infecté, ou comme sécurité après une chirurgie (tumeur ventriculaire, révision de valve compliquée). elle comporte un risque important de contamination bactérienne et ne peut donc être gardée plus d’une ou 2 semaines en général.

les valves de dérivation du LCS et autres dispositifs implantés

• la valve ventriculo-péritonéale
• la valve ventriculo-atriale
• le drainage ventriculo-sous-galéal : spécifique de la prise en charge de l’hydrocéphalie post-hémorragique du prématuré, il est destiné à être soit retiré, soit remplacé par une valve une fois le LCS normalisé.
• le drain sous-duro-péritonéal : traitement de référence de l’hématome sous-dural du nourrisson, c’est un drainage interne sans valve, qui est retiré de façon systématique après 4 mois environ.
• les autres valves : drain lombo-péritonéal, kyste-péritonéal, drainage de cavité syringomyélique…

le traitement endoscopique

il a la préférence chaque fois qu »il est possible

• la ventriculo-cisternostomie endoscopique
• les autres interventions endoscopiques : fenestration du septum interventiculaire, fenestration de kystes, plexectomie…