la craniosténose par hyper drainage

synonymes : disproportion cranio-encéphalique ; cranio-cephalic diproportion

physiopathologie

il s’agit d’une complication rare liée à l’hyperdraînage. elle est devenue exceptionnelle dans notre pratique depuis l’usage quasi exclusif des valves débit-contrôlées.

la croissance crânienne dépend de la pulsatilité intra-crânienne qui induit l’apposition osseuse au niveau des sutures et la résorption de la table interne ; cependant, la pulsatilité cérébrale semble être un stimulus moins efficace que celle du LCS pour induire la croissance crânienne : en témoignent la croissance crânienne induite par l’expansion des espaces arachnoïdiens et les kystes arachnoïdiens sylviens en sus-tensoriel, et par la malformation de Dandy-Walker en sous-tensoriel ; à l’inverse, la pseudotumor en supra-tensoriel et l’engagement tonsillaire en sous-tensoriel montrent que le tissus cérébral n’induit pas une croissance suffisante.

dans certains cas, on assiste à une authentique fermeture des sutures crâniennes comme illustré ci-dessous.

diagnostic de la craniosténose par hyperdrainage

l’enfant présente un tableau d’HTIC qui contraste avec une stagnation du PC et l’absence de dilatation ventriculaire. il existe souvent un oedème papillaire qui atteste de la gravité de cette HTIC.

on confirme l’hyperpression par la mesure directe de la PIC ; cependant, la pression intra-crânienne peut varier, la mesure peut donc être faussement rassurante, et il faudra parfois renouveler le monitoring (notamment si l’enfant ne s’est pas plaint de céphalées pendant le monitoring).

gauche : épreintes digitiformes extensives ; centre : stagnation du périmètre crânien ; droite : monitoring de PIC montrant une HTIC de base avec des plateaux d’HTIC sévère pendant le sommeil. 

traitement

il est chirurgical. il est motivé par l’hypertension intra-crânienne qui peut être menaçante pour la vision et le développement de l’enfant.

pour corriger le problème de manière efficace et durable, il faut :

• agrandir la cavité crânienne : c’est une cranioplastie large, qui doit augmenter le volume tout en conservant une morphologie harmonieuse
• remplacer la valve pression-régulée par une valve à débit constant afin de rétablir des conditions hydrodynamiques aussi proches de la normale que possible.