l’hydrocéphalie post-hémorragique néo-natale

en 2 mots

elle atteint surtout le prématuré. c’est actuellement la plus fréquente des causes d’hydrocéphalie de l’enfant. le traitement est rendu difficile par le très jeune âge de l’enfant et la présence de caillots dans les ventricules, qui obligent à des mesures temporaires : ponction lombaires, drainage ventriculo-sous-galéal, avant de pouvoir implanter une valve définitive.

pathogénie

HIV anténatale

l’hémorragie intraventriculaire (HIV) se produit le plus souvent après la naissance. il existe de rares cas de saignement anténataux, en particulier liés à une hypoplaquettose par incompatibilité foeto-maternelle Rhésus.

en post-natal, le saignement provient généralement de la couche germinative sous-épendymaire, dont les vaisseaux sont fragiles chez le prématuré, leur membrane basale ne devenant mature qu’au moment du terme. c’est donc la prématurité qui est le principal facteur de risque ; malgré tout, l’hydrocéphalie post-hémorragique peut également atteindre des enfants nés à terme.

toute agression (hypoxie, hypoglycémie, convulsions) peut entraîner un saignement ventriculaire chez le prématuré.

de plus, il peut exister des thromboses veineuses cérébrales qui entraînent un ramollissement hémorragique (grade 4).

HIV grade 3

le grading de Papille définit 4 grades :

• 1 : hémorragie sous épendymaire
• 2 : hémorragie ventriculaire sans hydrocéphalie
• 3 : hémorragie ventriculaire avec hydrocéphalie
• 4 hémorragie parenchymateuse

le saignement entraine un blocage de la circulation intra-ventriculaire mais aussi extra-ventriculaire, c’est donc une hydrocéphalie mixte.

diagnostic

clinique

il est porté devant :

• une altération de l’état général, une anorexie, une bradycardie, un état algique
• la survenue de convulsions traduit une souffrance cérébrale pouvant indiquer une hémorragie grade 4
• la tension de la fontanelle est discrète à cet âge
• l’augmentation du PC est un signe tardif, associé à un risque important d’atrophie cérebrale

imagerie

• l’échographie, couplée au Doppler est l’examen de référence, non invasif, fait au lit du patient et répétable, il permet de diagnostiquer des lésions cérébrales associées et de suivre l’évolution de la taille ventriculaire et du retentissement hémodynamique
  • le Doppler permet de calculer l’index de résistance  = (systolique-diastolique)/moyenne qui est un bon reflet de l’hémodynamique intracrânienne

• 

  Echo-Doppler montrant une HTIC sévère avec reverse-flow (à gauche), et correction hémodynamique après ponction soustractrice (à droite)

• l’IRM est importante à visée pronostique

prise en charge

l’hémorragie grade 1 ou 2 ne nécessite qu’une surveillance. le grade 3 nécessite un traitement s’il existe des signes d’hydrocéphalie active, càd si les ventricules se dilatent progressivement ou si le Doppler montre une mauvaise hémodynamique cérébrale ; l’augmentation du PC n’est pas un bon critère car elle est déjà un signe tardif.

drainage ventricule-sous-galéal

• les ponctions lombaires soustractives (10ml/kg) sont pour nous le premier traitement.
• en cas d’échec, la ponction ventriculaire peut être une solution d’attente, un geste d’urgence devant une HTIC menaçante
• si l’hydrocéphalie reste active, on réalise un drainage ventriculo-sous-galéal, qui permet d’évacuer le liquide hémorragique sous le scalp et permet d’attendre la disparition des caillots intra-ventriculaire, ce qui prend plusieurs semaines.
• le drainage ventriculaire externe est à éviter chez le nouveau-né en raison d’un risque prohibitif de contamination bactérienne ; elle par contre est le traitement de référence des hydrocéphalies infectées.

chez certains patients, l’hydrocéphalie s’éteint après ces simples mesures.

• le plus souvent cependant, on doit mettre en place une valve ventriculopéritonéale, qui aura un caractère définitif. Elle ne peut être mise en place que si :
  • le LCS n’est plus hémorragique et que l’albuminorachie est basse
  • le LCS est stérile
  • le péritoine est sain
  • il n’y a pas de contexte infectieux chez le patient

devenir

résultats chirurgicaux

en raison des conditions de pose de valve défavorables (liquide alumineux, peau mince, facteurs de risque infectieux), le taux d’obstruction est significativement supérieur dans les hydrocéphalies post-hémorragiques. un grand nombre de patients nécessitent plusieurs réopérations dans leur première année de vie.

l’infection de shunt est une complication grave, qui est significativement plus fréquente chez le nouveau-né, et qui peut retentir sur son développement.

résultats fonctionnels

le devenir neurologique est favorable dans de nombreux cas avec un niveau d’autonomie satisfaisant

de nombreux enfant gardent cependant des séquelles :

• de leur prématurité
• de l’hémorragie
• des complications des valves
  

  

 

malgré tout, la scolarisation en milieu normal est possible dans la majorité des cas. c’est essentiellement un tableau d’IMC.

devenir à l’âge adulte

à titre d’illustration, voici le devenir professionnel des patients ayant atteint l’âge adulte :

le contraste entre le parcours scolaire et le devenir professionnel pointe du doigt la notion de handicap invisible qui obère le devenir social de ces patients.

assister au cours sur les hydrocéphalies post-hémorragiques du prématuré