en 2 mots
le liquide cérébro-spinal (LCS) est sécrété en permanence par le cerveau, environ 500 ml sont ainsi produits chaque jour chez l’adulte, et il circule suivant un parcours intra-cérébral et méningé, et finit par être absorbé dans les veines des méninges (les enveloppes du cerveau). on parle de « troisième circulation » (après la circulation sanguine et la circulation lymphatique). le volume liquidien est donc le résultat d’un équilibre dynamique entre sécrétion et résorption.
les perturbations de la circulation du LCS aux différentes étapes de sa circulation sous-tendent les mécanismes de l’hydrocéphalie, et les traitements qui en découlent, comme l’illustre le schéma ci-dessous.
la sécrétion du LCS
classiquement, le LCS est sécrété par les plexus 
choroïdiens, présents dans les 4 ventricules ; on sait maintenant que la moitié seulement du LCS est produit par les plexus (qui peuvent par ailleurs contribuer à la résorption), et que l’autre moitié est produite par le tissu cérébral lui-même.
la sécrétion est active, elle fait intervenir l’anhydrase carbonique (qui peut être partiellement freinée par l’Acétazolamide) et l’aquaporine 1. le débit est constant (environ 21 ml/h soit 0,5l/jour chez l’adulte) aux valeurs de pression usuelles ; ce n’est que pour des valeurs de pression incompatibles avec la vie que la sécrétion diminue ; l’arrêt de production de LCS est un signe de mort cérébrale. ceci explique que l’hydrocéphalie peut tuer.
la circulation du LCS
à partir des plexus choroïdes, le LCS conflue dans les ventricules latéraux, le troisième ventricule et le quatrième, pour sortir dans les espaces méningés. Il existe des rétrécissements sur ce circuit, et donc des régions potentielles d’engorgement :
- le foramen inter-ventriculaire de Monro
- l’aqueduc du mésencéphale (de sylvius)
- les foramens de Luschka
l’absorption du LCS
le LCS est absorbé classiquement au niveau des méninges crâniennes, par les villosités arachnoïdiennes de Pacchioni, situées au niveau des sinus veineux duraux. on sait maintenant que ces villosités n’apparaissent qu’à l’âge de la marche environ, en réponse probablement au stimulus constitué par une pression intra-sinusienne négative (c’est aussi l’âge auquel le crâne se ferme et n’est plus dépendant de la pression atmosphérique). la dure-mère des nourrissons est par ailleurs parsemée de « dural holes » qui absorbent le LCS avant l’apparition des villosités arachnoïdiennes ; ces dernières ne sont donc que des régions spécialisées d’apparition tardive.
par ailleurs, on a identifié chez l’homme des structures équivalentes aux
villosités arachnoïdiennes autour des gaines radiculaires spinales (comme chez les quadrupèdes). enfin, on a identifié chez le mouton des voies de communication entre les méninges crâniennes et les lymphatiques de la muqueuse olfactive, qui ont probablement une équivalence chez l’être humain. ces différentes voies « accessoires » sont probablement importantes chez le nourrisson, et peuvent expliquer certaines situations cliniques, comme l’hydrocéphalie révélatrice des tumeurs spinales.
contrairement à la sécrétion, l’absorption est passive. elle dépend de manière linéaire
de la pression intracrânienne, avec un seuil qui correspond à la résistance mécanique des villosités arachnoïdiennes. le croisement entre les courbes de sécrétion et de résorption correspond à une position d’équilibre dynamique.
l’absorption veineux dépend donc de la pression veineuse ; en cas d’HTIC, la compression des sinus veineux et le gonflement des villosités arachnoïdiennes en leur sein peut compromettre le drainage du LCS et être à l’origine d’un cercle vicieux
le secteur veineux
un fois le liquide revenu dans le compartiment vasculaire, il peut être sous pression si les veines sont obstruées, et donc la pression peut retentir en amont et compromettre la résorption, entraînant une hyperpression.
la pression intra-crânienne
la pression intra-crânienne (PIC) est le résultat d’un équilibre dynamique entre les différents composants du contenu crânien :
- le cerveau, qui comprend un secteur cellulaire et un secteur extra-cellulaire
- le liquide méningé, qui siège dans les ventricules, les espaces péricérébraux et le tissu cérébral lui-même (espaces de Virchow-Robin)
- le compartiment vasculaire, artériel, capillaire et veineux.
par convention on considère la différence de pression entre l’intérieur et l’extérieur du crâne et non la pression en valeur absolue.
la pression intra-crânienne varie de manière physiologique en fonction de :
- la pression artérielle
- la posture
- la pression abdominale (en particulier lors des efforts et de l’hyperpression abdominale)
pression et volume
la pression est liée au volume liquidien, mais en raison du nombre de variables impliquées et de la complexité des interactions, il n’y a pas de lien direct entre volume et pression. ceci étant dit, une augmentation anormale du volume crânien doit faire rechercher systématiquement une HTIC.
de plus, la répartition des volumes dépend de la pulsatilité, venant des plexus choroïdes et des autres structures cérébrales, transmise intégralement par le liquide et absorbée
par les structures méningées (uniquement au niveau spinal à partir du moment où le crâne est fermé). chez le nourrisson, les espaces péricérébraux sont larges de façon physiologique, ce qui stimule la croissance crânienne, c’est la macrocéphalie essentielle.
dans le cerveau adulte, le total des volumes est constant, un compartiment ne peut augmenter qu’au dépens d’un autre. chez le jeune enfant, l’augmentation lente de la pression est compensée par une augmentation du volume crânien : c’est une macrocéphalie par expansion des espaces méningés.
les conséquences de l’hyperpression
elles dépendent :
- de la perfusion cérébrale : une pression artérielle élevée maintient une pression de perfusion cérébrale satisfaisante
- du gradient entre différents compartiments : une augmentation de pression même minime peut être très mal tolérée cliniquement s’il existe un gradient de pression entre deux compartiments crâniens (cf schémas ci-contre)
- s’il existe un gradient intérieur extérieur important, il s’exercera sur les orifices de sortie du crâne : canal optique (oedème papillaire) et foramen occipital (engagement tonsillaire)
- s’il existe un gradient intra-crânien, il se produira un engagement temporal ou sous-falcoriel
voir aussi la page hydrocéphalie obstructive ou communicante
neurochirurgie pédiatrique 
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