synonymes : tumeur intra-médullaires – spinal cord tumor
les lésions intra-médullaires de l’enfant nécessitant une exérèse peuvent être :
- tumorales : surtout astrocytomes de bas grade, épendymomes, rarement gliomes de haut grade
- malformatives : en particulier kystes épidermoïdes, associés le plus souvent aux fistules dermiques ; il existe également des kystes endodermiques, associés ou non à une fistule neurentérique.
- vasculaires (cavernomes surtout)
rationnel
buts de la chirurgie
- c’est but décompressif, dans la grande majorité des cas, souvent en urgence en cas d’aggravation rapide
- un but de diagnostic histopathologique pour certaines lésions atypiques ou non résécables
- un but carcinologique si possible en cas de tumeur de bas grade
risques de la chirurgie
il s’agit d’une chirurgie délicate qui comporte des risques de :
- déficit neurologique, par atteinte directe de la moelle, en particulier dans les lésions étendues en hauteur, ou par ischémie surtout si lésion ou spasme d’une artère radicule-médullaire
- vessie neurologique
- douleurs neuropathiques en cas d’atteinte des cordons postérieurs de la moelle
- déformation rachidienne évolutive avec la croissance : cyphose, scoliose, brièveté du rachis surtout au niveau cervical
le bilan préopératoire
- l’IRM décrit au mieux la lésion, dans de nombreux cas (tumeurs de haut grade ou potentiellement localisations multiples, cavernomatose), il s’agit d’une IRM cranio-spinale
- l’artériographie est nécessaire lorsque la lésion intéresse l’étage thoracique moyen, (en particulier T9 gauche) pour ne pas risquer de léser l’artère d’Adamkiewicz, quand la chirurgie risque de nécessiter un sacrifice radiculaire ou qu’il existe une extension foraminale.
méningiome dans la NF2, angiographie montrant l’artère d’Adamkiewicz et le blush tumoral
l’abord rachidien
il s’agit en règle d’une laminotomie
la chirurgie endodurale : pas à pas
- le sillon médian doit être exposé en disséquant les plans d’arachnoïde, souvent
opening of the median sulcus guided by comb-like arterioles remaniés par la tumeur
- les veines piales sont si possible disséquées et déplacées pour exposer le sillon médian et en coaguler le moins possible.
- l’ouverture du sillon médian est guidé par les artérioles « en dent de peigne » qui pénètrent la moelle d’arrière en avant (ci-contre).
- on maintient l’ouverture médullaire par des sutures de 7/0 entre la pie-mère et la dure-mère adjacente
- la section des digitations du ligament dentelé permet d’accéder à la face antéro-latérale, voire la face antérieure de la moelle. ou peut tracter doucement le ligament dentelé par des sutures de 7/0
- on contrôle les afférentes vasculaires de la tumeur qui proviennent :
- des artères radiculaires postérieures, à contrôler en premier
- de vaisseaux piaux volumineux situés aux pôles supérieur et inférieur de la tumeur
- des branches perforantes de l’artère spinale antérieure, que l’on contrôle en séparant la coque tumorale de son lit en fin de résection
- le dissecteur ultrasonique est très utile dans les tumeurs peu vasculaires pour évider la coque tumorale qui peut ensuite être clivée du plan gliotique et mobilisée
- le plan séparant la tumeur est souvent très net dans les épendymomes, parfois difficile à suivre dans les astrocytomes ; comme ces derniers sont chimio-sensibles et souvent peu évolutifs, il est souvent utile de réaliser un examen histo-pathologique extemporané pour décider si l’exérèse doit être poursuivie ou non.
les variantes chirurgicales suivant la lésion
l’abord par le sillon médian postérieur
il est le plus utilisé, il est particulièrement adapté à l’exérèse des tumeurs centro-médullaires se clivant bien comme les épendymomes.
les tumeurs affleurant latéralement
certains astrocytomes se développent latéralement et affleurent au niveau de la Dorsal Root Entry Zone (DREZ) ou au niveau du ligament dentelé (Cf ci-dessous).
la lésion pré-médullaire
elle est malgré tout souvent accessible par une voie postéro-latérale, l’axe de vision étant favorisé si la lésion siège dans une cyphose (étage thoracique), il peut être légèrement amélioré en basculant doucement la moelle par un fil de suture tractant le ligament dentelé. il faut s’assurer de la liberté de l’artère spinale antérieure. cette voie d’abord est en particulier adaptée aux kystes endodermiques(Cf. ci-dessous)
les hémangioblastomes
ce sont des tumeurs rares chez l’enfant, très vasculaires, souvent multiloculaires car dans le cadre d’un maladie de Von Hippel-Lindau ; le contrôle patient des pédicules artériels provenant des artèrioles radiculaires et des pôles rostral et caudal de la tumeur, puis de sa face antérieure permet de les dévasculariser progressivement et de les retirer de manière complète avec un bon résultat clinique (Cf. ci-dessous).
les tumeurs du cône médullaire
elles sont à la fois sous-arachnoïdiennes et intra-médullaires, il existe une collerette vasculaire au point de pénétration intra-médullaire
les tumeurs de la queue de cheval
elles adhèrent parfois intimement aux radicelles spinales, dont la dissection est douloureuse (approfondir l’anesthésie)
les tumeurs infiltrantes
lorsque les possibilités de dissection sont réduites, il est préférable de se contenter d’une intervention décompressive, avec plastie ostéo-durale d’expansion (neuropatch® et repose des lames en décalage postérieur)
les transmissions à l’anesthésiste
neurochirurgie pédiatrique 
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