la craniectomie décompressive pour crâne en trèfle

synonymes : cloverleaf skull ; kleeblattschädel

rationnel

en cas de crâne en trèfle avec HTIC à la naissance, il peut être nécessaire de réaliser une intervention décompressive précoce

quelques principes :

• l’os du nouveau-né se régénère très bien, trop bien dans ces cas ; la craniectomie peut donc être généreuse
• l’hydrocéphalie n’est pas entièrement nuisible, elle contribue à la croissance crânienne ; la valve accélère la fermeture des sutures, il ne faut donc pas valver trop vite
• l’hydrocéphalie est liée à la compression des sinus veineux par un engainement osseux, elle peut donc être traitée efficacement par la décompression chirurgicale des sinus
• il s’agit souvent d’un contexte syndromique : une intervention très précoce risque d’être la première d’une série ; il faut donc réaliser une incision versatile, qui permettra d’accéder tant à l’avant-crâne qu’à l’arrière-crâne, de mettre en place une distraction, et une valve : c’est à dire une incision de Cairns-Unterberger.

la craniectomie périfrontale

tracé de la craniectomie (ici étendue à la sagittale)

• incision de Cairns-unterberger, exposition en sous-galéal jusqu’aux rebords orbitaires
• incision et excision du périoste le long du tracé des sutures coronales et du rebord orbitaire
  • attention aux lacunes osseuses ; dissection de la dure-mère autour des lacunes
• trépanation à la curette en région paramédiane
• craniectomie à la gouge
  • cave : risque de plaie durale ; avancer la gouge pour décoller la dure-mère, la reculer avant de mordre l’os
• résection de l’apophyse orbitaire du frontal
• résection du toît d’orbite en arrière du rebord orbitaire
• résection de la glabelle au dessus de la suture fronto-nasale
• incision du périoste de part et d’autre de la ligne médiane
• craniectomie de part et d’autre de la suture sagittale jusqu’au lambda
• résection du cimier médian
  • résection du périoste avant le décollement de l’os d’avec le sinus sagittal : coagulation aisée des moignons des veines trans-osseuses
  • cave : disséquer le sinus sagittal qui peut être cerné par de l’os
• fermeture en 2 plans de fils à résorption rapide
• pansement non serré

patient opéré à 2 mois ; scanner post-opératoire précoce montrant l’avancée frontale et la réduction de l’engagement tonsillaire

la craniectomie péri-occipitale

craniectomie périfrontale (1) puis péri-occipitale (2) dans un cas de crâne en trèfle avec HTIC, engagement tonsillaire anténatal et difficultés alimentaires majeures (achalasie oesophagienne) ; après la seconde intervention, détente nette de la fontanelle et amélioration clinique. noter la décompression des sinus veineux.

 

elle est indiquée en première ou en seconde intention en fonction de la présentation clinique et radiologique. elle permet de lever la compression du carrefour veineux dural qui est à l’origine de l’hydrocéphalie et de l’hypertension intra-crânienne.

• le patient en décubitus ventral
• incision de Cairns-Unterberger, exposition sous-galéale jusqu’à l’insertion des muscles occipitaux
• incision et excision du périoste
  • cave : au niveau des lacunes osseuses, le périoste adhére à la dure-mère, disséquer la dure-mère des berges de chaque lacune
• craniectomie à la gouge sous contrôle visuel pour ne pas léser la dure-mère
• dégagement des sinus transverses et du torcular

résultats

les critères de résultats sont :

• la croissance du périmètre crânien et l’évolution de l’indice céphalique
• la détente de la grande fontanelle
• le développement de l’enfant
• l’imagerie montrant la correction
  • de l’hydrocéphalie
  • de la compression des sillons arachnoïdiens
  • de l’engagement tonsillaire
• l’amélioration morphologique avec galbe frontal restauré

la nécessité de réintervention n’est pas réellement un critère car il s’agit le plus souvent d’une chirurgie de sauvetage en anticipant d’autres gestes chirurgicaux à l’avenir.

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