synonymes : synostose sagittale – craniectomie péri-pariétale – suturectomie – sagittal synostosis – suturectomy
rationnel
la scaphocéphalie résulte de la fusion de la suture sagittale. si la résection de la suture synostosée est suffisamment précoce (4 mois), la croissance cérébrale permet de corriger les différentes composantes de l’ensemble dysmorphique :
- le bombement frontal
- le pincement temporal
- le vertex élevé et pincé
- le boulet occipital dans une moindre mesure (car enfoui dans la chevelure)
indications
- correction morphologique
- décompression cérébrale
- à 4 mois (car plus tard la réossification risque d’être incomplète)
ces objectifs justifient une intervention qui reste importante, nécessite souvent une transfusion sanguine et dont la durée d’hospitalisation est en général de quatre jours après l’intervention
technique
- en décubitus ventral sur matelas coquille, tête droite sur têtière fer-à-cheval
- avec épargne d’appui au niveau abdominal pour éviter la compression veineuse
-
craniectomie respectant la partie postérieure du cimier (enfant en position ventrale) incision de Cairns-Unterberger en zig-zag
- de façon à rester perpendiculaire à la direction des cheveux
- hémostase du plan galéal et pose de clips de Raney
- exposition de toute la voûte pariétale et des sutures coronales et lambdoïdes par dissection sous-galéale
- saignement moindre que la dissection sous-périostée
- incision du périoste limitée au tracé de la craniotomie
- attention aux lacunes osseuses en région pariétale postérieure : utiliser la partie arrondie de la lame
- trépanation à la curette en région pariétale paramédiane
- décollement dural au passe-fil-scie de Gigli
- craniotomie emportant la crête sagittale et l’os pariétal en avant de la lambdoïde et en arrière de la coronale
ancienne technique : craniectomie trop large exposant à un risque accru de lacune - en épargnant un cimier médian dans la région médiane postérieure on évite les défauts de réossification (cf. ci-dessous)
- une craniotomie trop large expose également au risque de lacune
- excision du périoste qui recouvre la crête médiane avant de décoller le sinus sagittal
- exposition du sinus sagittal et coagulation des veines trans-osseuses
- les veines étant interrompues par le décollement du périoste, il persiste du côté dural un moignon veineux facile à coaguler
- hémostase et fermeture en deux plans de fil à résorption rapide sans drainage
suites opératoires
le patient est hospitalisé en réanimation pour une nuit ; il reste hospitalisé 6 jours au total (y compris le jour de l’admission et celui de l’intervention). les pansements stériles sont à maintenir jusqu’à la chute des fils cutanés (résorbables) vers J15.
résultats
le résultat morphologique se remarque dès la régression de l’oedème facial, la correction de l’indice céphalique est meilleure avec la craniectomie qu’avec la cranioplastie.
la craniectomie nécessite moins de transfusion que la cranioplastie, malgré tout, plus de la moitié des patients sont transfusés au cours ou au décours de l’intervention.
complications
la lacune inter-pariétale
elle survient lorsque :
- la chirurgie est trop tardive
- la résection osseuse est trop large
- plus souvent chez les filles
- paradoxalement, elle est souvent associée à un excellent résultat sur la morphologie cranio-faciale
elle nécessite une plastie lorsqu’elle ne montre pas de signe de réossification après l’âge de 5 ans. on réalise une autogreffe par dédoublement de voûte, ce qui nécessite une maturité de la voûte qui incite à attendre au moins 5 ans.
la fermeture secondaire de la coronale
il s’agit parfois en fait d’une scaphocéphalie atypique avec une fermeture asynchrone de plusieurs sutures, souvent dans un contexte syndromique non identifié initialement. le cas illustré ci-contre a été identifié secondairement comme porteur d’une mutation ERF.
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