la défixation pour myélolipocystocèle

synonyme : lipomyèloméningocèle, lipocystocèle

rationnel

la myélolipocystocèle est une anomalie de la neurulation secondaire avec une moelle sacrée qui se termine sans limite nette par un lipome développé dans une poche méningée.

la moelle s’épanouit « en trompette » au fond de la poche lipo-méningée, elle présente des racines récurrentes qui remontent vers les foramens radiculaires, certaines de ces racines n’ont aucune fonction sensitive ou motrice ; il existe même des racines redondantes à trajet duro-dural.

la poche méningée peut être préservée et permet le plus souvent une fermeture primaire.

la placode neurale prend parfois l’aspect d’une « pyramide », il convient donc d’être prudent lors de la résection du lipome pour bien rester extra-médullaire.

technique

A : IRM montrant la moelle se continuant dans la méningocèle ; B : exposition du plan musculo-aponévrotique et des limites du spina bifida ; C : après laminotomie, exposition du plan dural ; D : incision durale montrant l’épanouissement de la placode médullaire avec les racines récurrentes et une racine redondante (duro-durale) ; E : après détachement de la placode ; F : réduction du lipome et fermeture partielle du plan pial                                                                                                                                           A: MRI showing the spinal cord continue into the meningocele; B: subcutaneous dissection and cirumferential delineation of the spina bifida ; C: after laminotomy, the dura is exposed, the theca merges with the subcutaneous lipoma; D: after dural incision, the placode spread when it reaches the meningocele; E: after untethering of the placode; F: after reconstruction of the pial layer

les transmissions à l’anesthésiste