la fermeture de la myéloméningocèle

synonymes : spina bifida aperta

rationnel

la fermeture de la myéloméningocèle a pour buts :

de protéger contre la contamination neuro-méningée après la naissance
de préserver au mieux la fonction de la placode neurale exposée

indication

il s’agit d’une urgence à opérer le plus tôt possible à condition :

que l’enfant soit viable
- si stridor laryngé, pronostic vital très sombre
que l’hydrocéphalie active ne soit pas au premier plan
- discuter la pose de valve dans le même temps
que la fermeture soit techniquement possible (défect cutané non couvrable en cas de cyphose rachidienne associée
- possibilité d’incision cutanée de décharge dans les flancs

principes

il faut reconstituer les plans normaux : tube neural dure-mère, plans musculo-aponévrotique et cutané.

il convient d’utiliser des gants sans latex pour ne pas induire d’allergie future

technique

lorsque le tissu cutané est abondant

A : peau redondante, permettant une incision linéaire emportant la zone d’arachnoïde ; B, C : dissection sous-cutanée permettant de délimiter la dure-mère qui permettra la fermeture, et d’identifier la tige médullaire se terminant dans la placode ; D : séparation de la placode de sa collerette d’arachnoïde ; ici, elle est trop petite pour faire une suture piale ; D : fermeture primaire du plan dural ; fermeture des plans du derme (point séparés inversés 3/0 résorption rapide) et de l’épiderme (surjet monofil nylon 5/0 aiguille ronde)

disséquer le plan cutané du plan dure-mèrien
- ces plans adhérent à proximité de la ligne médiane
être économe des tissus de couverture pour avoir de quoi fermer le plan cutané et le plan dural
la dissection entre plan dure-mèrien et plan musculaire conduit aux limites du spina bifida squelettique
on identifie alors le fourreau dural normal dans le haut du spina bifida osseux, les gaines radiculaires et la graisse épidurale (brune)
il faut ensuite suivre le plan dure-mèrien du haut vers le bas en le séparant des tissus sous-cutanés et du plan musculo-aponévrotique
la collerette d’arachnoïde est ensuite séparée de la dure-mère à sa périphérie ; on identifie au centre la placode neurale avec ses radicelles ascendantes, elle s’épanouit « en trompette »
la collerette d’arachnoïde est séparée de la placode en son centre en respectant bien les racines nerveuses ascendantes qui en partent
si la placode est large, on la replie et on suture le plan pial par quelques points
on reconstitue le plan dure-mèrien ; surjet de prolène 7/0
on peut refermer plus ou moins le spina bifida squelettique en incisant l’aponévrose lombaire à sa périphérie et en la retournant vers la ligne médiane mais on est limité en bas par l’adhérence aux insertions des fessiers
la fermeture cutanée ne doit pas être sous tension
- il faut faire un rapprochement profond par des points prenant le tissu fibreux solide à l’angle de réflexion de la poche durale
- utiliser un monofilament non résorbable avec aiguille ronde pour la peau

en cas de myéloméningocèle « plate »

(sans kyste, donc facilement manquée par le diagnostic anténatal), il existe alors un défect cutané ne permettant pas de fermer sans tension.

on peut alors détendre les tissus en réalisant des incisions de décharge dans les flancs, qui cicatrisent rapidement avec un pansement gras et ne laissent qu’une cicatrice rétractile discrète. ne pas décoller les plans sous-cutanés pour éviter une fuite de LCS.